Фибрилляция желудочков у молодого пациента во время физической нагрузки

Оригинал - Ventricular Fibrillation in a young patient during exertion.

Это сообщение прислал Джек Кэхилл, студент-медик из Великобритании, молодой гений ЭКГ (как и Ханс Хельсет).

У этого пациента лет 20 лет, произошла остановка сердца во время игры в футбол, и он потерял сознание без каких-либо продромальных симптомов.

У него была обнаружена фибрилляция желудочков, потребовавшая сердечно-легочной реанимации и пяти разрядов дефибриллятора для восстановления спонтанного кровообращения, примерно через 20 минут после обморока.

Это его ЭКГ после восстановления спонтанного кровообращения (~20 минут спустя):

Что вы думаете? Нужна ли пациенту экстренная катетеризация?

Это в основном «легочная ЭКГ»; наблюдается P-pulmonale, снижение амплитуды, доминирующий зубец R в отведении V1 с инверсией зубца T (хотя и неглубокой) в отведениях V1-4. Также в отведении I наблюдается «симптом Шамрота» (очень низкая амплитуда, обычно обусловленная вертикальным расположением сердца при ХОБЛ, что приводит к вертикальной оси QRS, в результате чего в отведении I остается очень низкий вольтаж — чувствительность и специфичность неизвестны).

Также имеются комплексы Qr в нижнебоковых отведениях с увеличенными ST-T. Всегда следует учитывать острую ишемию, независимо от возраста пациента. Остановка сердца при фибрилляции желудочков чаще всего вызвана ишемией. Не будет ошибкой направить этого человека на экстренную катетерию. Зубцы T в отведениях V4 и V5 острейшие, имитирют картину инфаркта.

Весьма вероятно, что к этой записи приводит множество факторов, включая кардиогенный шок, оглушение миокарда после остановки сердца со сниженной сократительной способностью и ударным объемом, возможную правожелудочковую недостаточность и другие механические причины нарушения прямого кровотока, наслоившиеся на основную структурную патологию сердца.

Однако королева признает, что это не ИМО:

Обратите внимание, что она также считает, что ФВЛЖ < 40%

Пациент был переведен в отделение интенсивной терапии для оказания помощи после остановки сердца, где ему была проведена интубация, искусственная вентиляция легких и нейропротективные мероприятия. Ему потребовалось 0,29 мкг/кг/мин норадреналина для инвазивного поддержания артериального давления ~75/60 мм рт. ст. (среднее артериальное давление ~65 мм рт. ст.), что привело к узкому пульсовому давлению, соответствующему оглушению миокарда после остановки сердца, наслоившемуся на возможную основную кардиомиопатию/желудочковую дисфункцию. Компьютерная томография головы также не выявила отклонений.

Это была ЭКГ, записанная во время пребывания в отделении интенсивной терапии:

Наблюдается синусовый ритм с интервалом PR ~170 мс, QRS ~105 мс, осью QRS ~-65, QTc ~440 мс.

В отведении I также наблюдается очень низкий вольтаж (симптом Шамрота), вероятно, из-за вертикального/правого смещения оси QRS.

P-Pulmonale – Увеличенная амплитуда P в отведении II, что предполагает возможное увеличение правого предсердия или перегрузку давлением.

Доминирующий зубец R в V1 с обратной прогрессией зубца R по прекордиальной области, переходящий от морфологии Rs к комплексу Qr. Это указывает на значительную аномальную активацию желудочков и предполагает структурную патологию правого желудочка с возможным бивентрикулярным поражением.

Инверсия зубца T в V1-3 очень хорошо согласуется с патологией правого желудочка, но инверсия зубца T в V4-5 может быть либо признаком патологии правого желудочка, либо признаком реперфузии. Также наблюдаются большие патологические зубцы Q в отведениях II, III, aVF, V4-6. Вероятно, это отражает аномальную деполяризацию-реполяризацию правого желудочка, связанную с основным доминантным структурным заболеванием правого желудочка, но повышает вероятность поражения как правого, так и левого желудочка.

Королева также указывает на возможную реперфузию:

Присутствуют частые преждевременные желудочковые сокращения (ЖЭ), имеющие преимущественно отрицательную конфигурацию в отведениях V1-3 (морфология rS), что предполагает вероятное распространение ПЖС справа налево (от V1). Комплексы положительны в отведениях II и III, что указывает на их направленность вниз. Мы как раз регистрируем поздний переход зубца R в конце записи, что предполагает, что вместе эти  ЖЭ исходят из области выходного тракта правого желудочка. Вероятно, также присутствует ретроградная желудочково-предсердная активация, которая не является редкостью. Мы видим признаки этого в переходе R-T.

Вот эхо:

Левый желудочек: Нормальный размер полости левого желудочка по данным LVEDVi. Нормальная толщина стенки и геометрия.

Фракция выброса левого желудочка сильно нарушена. Фракция выброса по бипланарной эхокардиографии Симпсона составляет 35%. Спонтанное эхоконтрастирование в левом желудочке, не выявляет явных тромбов. Нарушение диастолической функции при нормальном внутрижелудочковом давлении.

Правый желудочек: Расширение правого желудочка с нарушением систолической функции. Наблюдается глобальная акинезия свободной стенки правого желудочка. Отмечается выраженная трабекуляция в средней и верхушечной частях правого желудочка. Систолическая экскурсия плоскости трикуспидального кольца (TAPSE) 1,4 см, RV’S 8,7 см/с, FAC=19%

Итак…

1. Каков наиболее вероятный диагноз?
2. Каков наиболее вероятный механизм остановки сердца у этого пациента?

Пациента перевели из отделения интенсивной терапии в отделение неотложной кардиологической помощи, где его состояние оставалось стабильным, и его обследовали для подкожной имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

МРТ сердца подтвердила неишемическую причину остановки сердца у этого пациента – краткое описание:

• Дилатация двух желудочков и систолическая дисфункция
• Распространенный неишемический рубец/фиброз обоих желудочков
• Позднее контрастирование эпикарда и средней части миокарда в боковой, нижнесептальной, верхушечной и свободной от правого желудочка стенке, которая также была акинетична.
• Отсутствие признаков воспаления, нормальные клапаны, предсердия и крупные артерии

Ответы:

1. Аритмогенная кардиомиопатия (АКМП) (в данном случае, двухжелудочковая)
2. См. этот пост для получения дополнительной информации об аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (АКМП ПЖ) (ранее аритмогенной дисплазии ПЖ – АДПЖ) - Молодой человек с обмороком во время езды на велосипеде
3. В этом случае отсутствовали волны эпсилон. Если они присутствуют, то очень специфичны, но не чувствительны.
4. Обычно при АКМП наблюдается инверсия зубца Т в правых прекардиальных отведениях.
5. Аритмогенная кардиомиопатия (АКМП) характеризуется как заболевание сердечной мышцы, фенотипом которого является прогрессирующее фиброзно-жировое замещение, лежащее в основе нарушения систолической функции желудочков. Это заболевание может поражать как левый, так и правый желудочек (1).
6. Желудочковая тахикардия, вызванная рубцом
7. Аритмогенный субстрат при АКМП сложен и гетерогенен. Структурные аномалии, включая фиброзно-жировое замещение, адипогенез и зоны рубцовой ткани, создают области неравномерной проводимости, которые облегчают повторный вход возбуждения. Клеточная гетерогенность, с различной долей пораженных миоцитов, фибробластов, адипоцитов и воспалительных клеток, дополнительно способствует электрической нестабильности. Дисфункция десмосом способствует механическому и электрическому разобщению, гибели миоцитов и нарушению щелевых соединений, что приводит к замедлению проводимости. Вторичные нарушения функции натриевых каналов, реполяризации и внутриклеточного обмена кальция, наряду с рецидивирующими воспалительными эпизодами, еще больше усиливают аритмогенность (2). В совокупности эти структурные и электрофизиологические изменения создают субстрат, склонный к злокачественной макро-реентри желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков, одновременно вызывая прогрессирующую желудочковую дисфункцию (3).

ЭКГ указывает на высокоаритмогенный субстрат:

1. Первичные нарушения реполяризации, указывающие как минимум на поражение правого желудочка.
2. Желудочковые экстрасистолы типа ЖЭ из выходного тракта правого желудочка, которые могут выступать в качестве триггеров для развития и поддержания гетерогенной проводимости через рубцовую ткань и реентри цикла желудочковой тахикардии, переходящей в фибрилляцию желудочков.
3. Признаки значительного органического заболевания сердца и возможного бивентрикулярного поражения.

Диагноз:

• Бивентрикулярная аритмогенная кардиомиопатия.

См. еще 2 случая и дополнительную информацию о кардиомиопатии правого желудочка (ранее называемой аритмогенной дисплазией правого желудочка, или АДПЖ) (ЭКГ обоих случаев приведены здесь).

Обморок у молодого человека (3 ЭКГ от одного пациента)

Молодой человек с обмороком во время езды на велосипеде - Молодой человек с обмороком во время езды на велосипеде [Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ)] (2 ЭКГ от одного пациента)

==============================

Уроки:

• Остановка сердца при фибрилляции желудочков чаще всего обусловлена острой ишемией миокарда, и следует незамедлительно направить пациента в рентгеноперационную при подозрении на ИМО.
• ЭКГ после восстановления спонтанного кровообращения могут имитировать ИМ. Крайне важно проводить серийные ЭКГ для отслеживания динамики.
• Все формы кардиомиопатии являются субстратами для возникновения остановки сердца и должны учитываться при первоначальном обследовании после остановки сердца. ЭКГ является центральной частью этого обследования.
• Аритмогенная кардиомиопатия, ранее известная как аритмогенная дисплазия правого желудочка, поражает и может поражать оба желудочка, поэтому необходимо оценивать ЭКГ комплексно. Традиционная эпсилон-волна может не являться частью поверхностной ЭКГ!

Ссылки

1. Corrado D, Zorzi A, Cipriani A, Bauce B, Bariani R, Beffagna G, et al. Evolving Diagnostic Criteria for Arrhythmogenic Cardiomyopathy. J Am Heart Assoc. 2021 Sep 21;10(18):e021987. doi:10.1161/JAHA.121.021987 

2. Corrado D, Zorzi A, Cipriani A, Bauce B, Bariani R, Brunetti G, et al. Scarring/arrhythmogenic cardiomyopathy. Eur Heart J Suppl. 2023 May 1;25(Supplement_C):C144–54. doi:10.1093/eurheartjsupp/suad017 

3. Andrews CM, Srinivasan NT, Rosmini S, Bulluck H, Orini M, Jenkins S, et al. Electrical and Structural Substrate of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy Determined Using Noninvasive Electrocardiographic Imaging and Late Gadolinium Magnetic Resonance Imaging. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2017 Jul;10(7):e005105. doi:10.1161/CIRCEP.116.005105

==============================

Комментарий Кена Грауэра, доктора медицины:

Экономичный по времени подход доктора Смита к сегодняшнему случаю настолько важен, что я хотел бы «пройтись» по его шагам еще раз.

• Пациент в сегодняшнем случае — молодой мужчина, который без травмы или продромальных симптомов внезапно потерял сознание во время игры в футбол, и у него была обнаружена фибрилляция желудочков (ФЖ).
• Восстановление спонтанного кровообращения произошло после 5 разрядов дефибриллятора. Ниже на рисунке 2 я воспроизвел начальную ЭКГ после реанимации.

Ключевые моменты в оценке доктора Смита включают следующее:

• Хотя на ЭКГ № 1 присутствуют признаки потенциальной ишемии, общая картина указывает на тяжелое заболевание легких, а не на острый инфаркт миокарда.
• Хотя в данном случае не является неуместной немедленная катетеризация сердца, понимание того, что основной проблемой, по всей видимости, не является острая коронарная окклюзия, имеет важное значение для оптимального лечения, поскольку это понимание смещает акцент на оценку других причин неожиданной остановки сердца у этого молодого пациента. Ниже (на рисунке 1) перечислены основные другие причины, которые следует рассмотреть.

==============================

Рисунок 1: Причины внезапной смерти у молодых взрослых (Ссылки включают Abbas et al: J Clin Med Res 15(1):1-9, 2023 — and — Tseng & Nakasuka: JAMA 333(11):981-996, 2025).

ПРИМЕЧАНИЕ: Как указал доктор Смит, термин «АДПЖ» (аритмогенная дисплазия правого желудочка) был заменен на АКМП (аритмогенная кардиомиопатия) в связи с тем, что в различной степени может быть поражен как правый, так и/или левый желудочек.

==============================

Первоначальная ЭКГ после реанимации

Наш «глаз» склонен замечать то, что мы привыкли видеть, поэтому иногда трудно распознать то, к чему мы не привыкли. То, к чему мы не привыкли у пациента со спонтанной остановкой сердца вследствие фибрилляции желудочков, — это ЭКГ, которая выглядит как сегодняшняя первоначальная ЭКГ.

• Для облегчения распознавания я обозначил на нижней панели рисунка 2 ряд КЛЮЧЕВЫХ признаков на ЭКГ после реанимации, которые должны сразу же указывать на совершенно иную этиологию остановки сердца у этого пациента, чем ИМО.

Что бросается в глаза на рисунке 2:

• Ритм – синусовая тахикардия с частотой ~110 в минуту (красные стрелки во II отведении выделяют синусовые зубцы P). Очень высокие и заостренные эти синусовые зубцы P указывают на значительную аномалию/гипертрофию правого предсердия (ГПП) – и – такая степень ГПП почти всегда ассоциируется с тяжелой гипертрофией правого желудочка (ГПЖ).
• За пределами основного обсуждения: имеется преждевременное предсердное сокращение (ПЭ) (синяя стрелка во II отведении). В контексте выраженной ГПП я интерпретировал зазубренность этой ПЭ, обозначенной синей стрелкой, как признак двусторонней аномалии предсердий (т.е. как ГПП, так и ГЛП).
• Амплитуда QRS резко снижена! Мы знаем, что «оглушение» миокарда, также как и различные типы кардиомиопатии занимают видное место среди потенциальных этиологических факторов низкой амплитуды! Действительно, очень редко можно увидеть такой ничтожно маый вольтаж, как в боковых грудных отведениях на рисунке 2.
• Как отметил доктор Смит, признак Шамрота отчетливо проявляется в виде незначительной амплитуды зубца P, комплекса QRS и сегмента ST-T в отведении I (внутри ЖЕЛТОГО прямоугольника). Искав примеры признака Шамрота на протяжении десятилетий (с тех пор, как Барни Марриотт обратил мое внимание на это редкое, но проницательное наблюдение), я обнаружил, что такое истинное незначительное напряжение, как здесь в отведении I, встречается крайне редко (единственное другое состояние, которое могло бы вызвать это, — это двусторонняя обратная полярность отведений от рук и ног, чего здесь нет). Как я уже писал в своем комментарии в сообщении Рецидивирующая и рефрактерная боль в груди после инфаркта в развивающейся стране, наличие признака Шамрота (особенно в сочетании с выраженной ГПП, которую мы видим на рисунке 2) мгновенно указывает на наличие какой-либо формы длительного и тяжелого заболевания легких!
• Другие признаки тяжелого легочного заболевания на ЭКГ включают: i) неопределенную ось во фронтальной плоскости (преимущественно отрицательный комплекс QRS в каждом из нижних отведений с нулевым комплексом QRS в отведении I); — ii) зубец R=S в отведении V1 (обычно в V1 преобладает зубец S); — iii) глобальное низкую амплитуду; — и, iv) зубцы S в нескольких отведениях (см. мой комментарий в публикации Что происходит в V2 и V3, сопровождаясь повышением тропонина I до 1826 нг/л за 4 часа? — мое мнение о гипертрофии правого желудочка).
• В дополнение ко всему вышеперечисленному — имеются признаки ишемического влияния на клиническую картину этого пациента в виде: i) фрагментации (зазубривания) комплекса QRS в нескольких отведениях (II, III, aVF; aVR, aVL; V4, V5, V6) — этот признак указывает на «рубец» вследствие длительного заболевания; — ii) глубокие и широкие зубцы Q в нижних отведениях (ЖЕЛТЫЕ стрелки); — iii) желудочковая экстрасистола; — и, iv) Как сказал доктор Смит, острейшие ST-T в боковых отведениях грудной клетки. Взятые вместе и рассматриваемые в контексте, неудивительно, что у этого пациента развился шок и остановка сердца.

==============================

ИТОГО:

АКМП — не распространенное заболевание. Я годами не видел случаев, кроме тех, что описаны в учебниках. Но как источник информации и обмена случаями, с которыми мы сталкиваемся — среди молодых взрослых с злокачественной желудочковой аритмией (как у сегодняшнего пациента) — АКМП (аритмогенная кардиомиопатия) должна быть незамедлительно рассмотрена при обнаружении ЭКГ, подобной показанной на Рисунке 2 (см. мой комментарий в публикации Женщина с тахикардией с широкими комплексами. Я впервые действительно ставлю этот диагноз de novo в реальной жизни в отделении неотложной помощи! — подробнее об АДПЖ/АКМП).

==============================

Рисунок 2: Я отметил КЛЮЧЕВЫЕ находки на сегодняшней первоначальной ЭКГ.