Обморок у молодого человека

Под редакцией Пенделла Мейерса: Syncope in a young man

Давайте представим, молодой человек поступил с обмороком при физической нагрузке. Сейчас он чувствует себя нормально, у него нет симптомов, жизненно важные функции нормальные, и есть эта ЭКГ, записанная при поступлении:

Что вы думаете?

Ниже приведены два других варианта ЭКГ покоя этого же пациента в разные периоды времени:

Ответ: Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ)

См. В конце этого сообщения имеется обзор и подробная информация об АКПЖ и изменениях ЭКГ при этом заболевании, но достаточно сказать, что у этого пациента синусовый ритм, небольшая эпсилон-волна на некоторых из его ЭКГ и зубцы R в V1-V3 с инвертированными Т.

Вот увеличенные V1-V3:

Обратите внимание на очень тонкие отклонения в точке J. Это эпсилон-волны.

В подростковом возрасте этот пациент играл в баскетбол, когда внезапно потерял сознание и не реагировал. «Скорая» обнаружила у него фибрилляцию желудочков. Его реанимировали без неврологических последствий. Во время госпитализации ему установили имплантируемый дефибриллятор-кардиовертер. Генетическое тестирование подтвердило аритмогенную кардиомиопатию / дисплазию правого желудочка с мутацией в гене десмоглеина-2. Во время госпитализации ему назначили мексилетин из-за частых мономорфных ЖЭ, который значительно уменьшил эктопическую нагрузку. Ему было рекомендовано ограничение активности, а позже был добавлен метопролол.

За несколько лет у него было несколько разрядов имплантируемого дефибриллятора, несколько корректировок его лекарств, но в остальном он чувствует себя хорошо.

Обзор АКПЖ ниже, воспроизведен из этого сообщения: Young man with syncope while riding a bike [Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia (ARVD)]

АКПЖ, также известная как аритмогенная дисплазия правого желудочка, по оценкам экспертов, встречается у 1 из 5000 взрослых и является причиной примерно 11% внезапной смерти среди молодых людей и 22%  спортсменов в исследовании, проведенном в северной Италии. Диагностика АКПЖ непростая (см. ниже).

Gemayel C, Pelliccia A, Thompson PD.  Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.  J Am Coll Cardiol. 2001;38(7):1773.  Full text: http://content.onlinejacc.org/cgi/reprint/38/7/1773.pdf
Имеется публикация 2010 года Целевой группы по диагностике АКПЖ: Диагностика аритмогенной кардиомиопатии / дисплазии правого желудочка: предлагаемая модификация критериев целевой группы.

Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria. Полный текст: http://circ.ahajournals.org/content/121/13/1533.full

Всего существует 6 категорий критериев:

1) Визуализация
2) Патологоанатомические
3) Реполяризация ЭКГ
4) Деполяризация ЭКГ
5) Аритмии
6) Семейный анамнез.

ЭКГ и анамнестические моменты этой публикации (подозрение на АКПЖ):

1) обморок высокого риска без другой этиологии; семейный анамнез
2) Нарушения деполяризации (основные критерии):

а) Волны Эпсилон
б) Локализованное удлинение (более 110 мс) комплекса QRS в правых прекардиальных отведениях (V1-V3)

3) Нарушения реполяризации у пациентов в возрасте после 14 лет (потому что у более молодых пациентов часто бывают ювенильные зубцы T)

а) Незначительный: инвертированные зубцы T в правых прекардиальных отведениях V1-V2
б) Большой: инвертированные зубцы T в правых прекардиальных отведениях V1-V3 или далее (основные критерии)

4) аритмии

а) Основной критерий:

i) ЖТ с морфологией БЛНПГ с осью вверх (отрицательный или неопределенный QRS в отведениях II, III, aVF и положительный в отведении aVL) (основные критерии)

б) Второстепенные критерии:

i) ЖТ с морфологией БЛНПГ с осью вниз (положительный QRS в отведениях II, III, aVF и отрицательный в отведении aVL) (второстепенные критерии)

ii) Более 500 ЖЭ в час

5) Наконец, это прогрессирующее заболевание, и у пациентов без нарушений ЭКГ они могут развиться в дальнейшем.

Вот хороший пример. Я взял на себя смелость «вырвать» часть ЭКГ по этой ссылке для лучшего понимания. Посмотрите внимательно на V1-V2:

Имеются волны Эпсилон (небольшие отклонения в конце QRS), а также небольшое удлинение конечной части комплекса QRS.

Некоторые отличные ссылки на АРВД:

Это отчет с большим количеством полезной информации за 2019 год, но вы можете прочитать его, только если у вас есть подписка на American J Cardiol: Holshouser JW and Littmann L.  Usefulness of the Electrocardiogram in Establishing the Diagnosis and Prognosis of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy

Другие ссылки из указанной выше статьи:

1. FI MarcusEpsilon waves aid in the prognosis and risk stratification of patients with ARVC/D J Cardiovasc Electrophysiol, 26 (2015), pp. 1211-1212
   CrossRefView Record in ScopusGoogle Scholar
2. FI Marcus, W ZarebaThe electrocardiogram in right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. How can the electrocardiogram assist in understanding the pathologic and functional changes of the heart in this disease?J Electrocardiol, 42 (2009), pp. 136.e1-136.e5
   Article
   Download PDF
   Google Scholar
3. RNW Hauer, MGPJ Cox, JA GroenewegImpact of new electrocardiographic criteria in arrhythmogenic cardiomyopathy
   Front Physiol, 3 (2012), p. 352
   eCollection 2012
   Google Scholar
4. FI Marcus, WJ McKenna, D Sherrill, C Basso, B Bauce, DA Bluemke, H Calkins, D Corrado, MG Cox, JP Daubert, G Fontaine, K Gear, R Hauer, A Nava, MH Picard, N Protonotarios, JE Saffitz, DM Sanborn, JS Steinberg, H Tandri, G Thiene, JA Towbin, A Tsatsopoulou, T Wichter, W ZarebaDiagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria
   Circulation, 121 (2010), pp. 1533-1541
   View Record in Scopus
   Google Scholar
5. WC Roberts, N Kondapalli, SA HallUsefulness of total 12-lead QRS voltage for the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in patients with heart failure severe enough to warrant orthotopic heart transplantation and morphologic illustration of its cardiac diversity
   Am J Cardiol, 122 (2018), pp. 1051-1061
   Article
   Download PDF
   View Record in Scopus
   Google Scholar
6. JE Madias, R Bazaz, H Agarwal, M Win, L MedepalliAnasarca-mediated attenuation of the amplitude of electrocardiogram complexes: a description of a heretofore unrecognized phenomenon
   J Am Coll Cardiol, 38 (2011), pp. 756-764
   Google Scholar