Молодой человек с обмороком во время езды на велосипеде

Молодой человек с обмороком во время езды на велосипеде

[Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ)]
Оригинал: Young man with syncope while riding a bike [Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia (ARVD)]

31-летний здоровый молодой человек внезапно упал в обморок во время езды на велосипеде. Он помнит, как посмотрел вниз на землю, потом у него кружилась голова, потом он очнулся на земле, а его ноги все еще были прикреплены к педалям. Он решил, что пробыл без сознания около 45 минут (!). Когда он пришел в себя, то позвонил в «скорую». У него не было продромальных вазовагальных симптомов, таких как приливы, тошноты или потливости.

У него бывало учащенное сердцебиение в течение нескольких лет без обморока, но за месяц до этого у него был один пресинкопальный эпизод. Он обращался к местному кардиологу 3 года назад, а его ЭКГ в медицинских документах была описана как нормальная ЭКГ и эхо также было нормальным и ему было разрешено возобновить физические упражнения.

Вот его ЭКГ при поступлении в клинику:

Синусовый ритм, ЭКГ записана с артефактами. QTc может быть немного увеличен; мне кажется - он около 0,47 с. Это не достаточно долго, чтобы быть опасным.

Однако, его симптомы весьма тревожили. Есть 2 особенности, которые дают высокий риск: никакого продрома, кроме головокружения, и начало при физической нагрузке. Когда молодой человек, который в остальном здоров, сталкивается с обмороком высокого риска, а его данные его обследования нормальные  и на ЭКГ - нормальный синусовый ритм, важно оценивать ЭКГ не только на предмет выявления ишемии, нарушений проводимости, таких как БЛНПГ и БПНПГ, но также на предмет наследственных заболеваний, которые вызывают аритмию. Есть 5 нозологий, о которых я подумал: WPW, ГКМП, Brugada, длинный QT и аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ), которая представляет собой расстройство с жировой инфильтрацией ПЖ, которое иногда вызывает фатальную желудочковую тахикардию, возникающую в ПЖ. АДПЖ встречается довольно редко, о ней редко думают, и такую кардиопатию очень трудно распознать на ЭКГ.
Увы, ЭКГ этого молодого человека не показывает ничего из перечисленного.
Удивительно, но первый тропонин оказался 3,44 нг/мл, второй - 7,48. Клиницисты решили, что они имеют дело с аритмией из-за ОКС / ИМбпST, и начали давать гепарин и аспирин. Он был госпитализирован.

Эхо выявило сегментарный гипокинез только на верхушки правого желудочка. Контур ПЖ в этой части свободной стенки желудочка также был необычным и это вызвало подозрение на АДПЖ.

Было выполнено МРТ сердца; вот итоговое заключение:
Имеется очаговая дискинезия, вовлекающая вершину ПЖ и го переднюю стенку. На T2-взвешенной последовательности в миокарде ПЖ наблюдается линейное увеличение сигнала, свидетельствующее о жировой инфильтрации. В этой области нет определенного отсроченного улучшения. Эти данные являются подозрительными для аритмогенной дисплазии правого желудочка.

Коронарные артерии были нормальными. Тропонины снизились.

Вот еще одна ЭКГ 3 дня спустя:

Видна аномальная инверсия зубца Т в III, aVF и V2. Таким образом, у пациента только малые ЭКГ-критерии и только на последующей ЭКГ (см. ниже).

Заключение по случаю:

Пациенту было проведено электрофизиологическое исследование (ЭФИ), которое вызвало ЖT с частотой 252. Вот запись индуцированной ЖT:

ЖT с частотой 252 удара в минуту. Короткий QRS для ЖT (116 мс). Не типичная морфология БЛНПГ, но индуцированная ЖT при АДПЖ не обязательно должна иметь морфологию БЛНПГ.

Частота сердечных сокращений может привести к стрессу и привести к высвобождению тропонина.

Пациент получил имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор.

АДПЖ, также известная как аритмогенная кардиомиопатия ПЖ, ориентировочно, имеет распространенность 1 на 5000 взрослых и является причиной приблизительно 11% внезапной смерти среди молодых людей и 22% в исследовании спортсменов в северной Италии. Такой диагноз далеко не прост (см. ниже).

Gemayel C, Pelliccia A, Thompson PD.  Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.  J Am Coll Cardiol. 2001;38(7):1773.
Текст: http://content.onlinejacc.org/cgi/reprint/38/7/1773.pdf

В 2010 году была опубликована работа Целевой группы по диагностике АДПЖ:  Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria. Полный текст: http://circ.ahajournals.org/content/121/13/1533.full. 

Имеется 6 категорий критериев:

1) Визуализация
2) Патологические
3) Реполяризация ЭКГ
4) Деполяризация ЭКГ
5) Аритмии
6) Семейный анамнез.

ЭКГ и анамнестические основные моменты этой публикации (при подозрении на АДПЖ):
1) Обморок высокого риска без другой этиологии; Семейный анамнез
2) Нарушения деполяризации (основные критерии):

а) эпсилон волны
б) Локализованное удлинение (более 110 мс) комплекса QRS в правых прекардиальных отведениях (V1-V3)

3) Нарушения реполяризации у пациентов в возрасте не менее 14 лет (поскольку у более молодых пациентов часто бывают ювенильные зубцы T)

а) Незначительные: инвертированные зубцы Т в правых прекардиальных отведениях V1-V2
б) Основные: Инвертированные зубцы Т в правых прекардиальных отведениях V1-V3 или выше (основные критерии)

4) Аритмии

а) Главный критерий:

i) ЖT с морфологией БЛНПГ с осью, направленной вверх (отрицательный или изоэлектричный QRS в отведениях II, III, aVF и положительный в aVL ) (основные критерии)

б) второстепенные критерии:

i) ЖT с морфологией БЛНПГ с осью, направленной вниз (положительный QRS в отведениях II, III, aVF и отрицательный в aVL) (малые критерии)
ii) более 500 ЖЭ в час

5) Наконец, это прогрессирующее заболевание, и у пациентов без нарушений ЭКГ они могут развиваться с течением времени.
Вот пример эпсилон-волны (изображение C):

Вот отличный пример АДПЖ (переведенный Google translate!) на французском сайте Пьера Табуле.

Вот отличный пример на Wave Maven.

Вот еще один хороший пример. Я взял на себя смелость «выхватить» фрагмент ЭКГ по этой ссылке для лучшего понимания. Внимательно рассмотрите V1-V2:

Имеются эпсилон-волны (небольшие волны в конце QRS), а также небольшое удлинение окончания QRS.

Несколько отличных ссылок по АДПЖ:
Это отчет с большим количеством полезной информации, начиная с 2019 года, но вы можете прочитать его, только если у вас есть подписка на American J Cardiol: Holshouser JW and Littmann L.  Usefulness of the Electrocardiogram in Establishing the Diagnosis and Prognosis of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy
Другие ссылки, из вышеупомянутой статьи:
1. FI MarcusEpsilon waves aid in the prognosis and risk stratification of patients with ARVC/DJ Cardiovasc Electrophysiol, 26 (2015), pp. 1211-1212
CrossRefView Record in ScopusGoogle Scholar
2. FI Marcus, W ZarebaThe electrocardiogram in right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. How can the electrocardiogram assist in understanding the pathologic and functional changes of the heart in this disease?J Electrocardiol, 42 (2009), pp. 136.e1-136.e5
ArticleDownload PDFGoogle Scholar

3. RNW Hauer, MGPJ Cox, JA GroenewegImpact of new electrocardiographic criteria in arrhythmogenic cardiomyopathy

Front Physiol, 3 (2012), p. 352

eCollection 2012

Google Scholar

4. FI Marcus, WJ McKenna, D Sherrill, C Basso, B Bauce, DA Bluemke, H Calkins, D Corrado, MG Cox, JP Daubert, G Fontaine, K Gear, R Hauer, A Nava, MH Picard, N Protonotarios, JE Saffitz, DM Sanborn, JS Steinberg, H Tandri, G Thiene, JA Towbin, A Tsatsopoulou, T Wichter, W ZarebaDiagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria

Circulation, 121 (2010), pp. 1533-1541

View Record in ScopusGoogle Scholar

5. WC Roberts, N Kondapalli, SA HallUsefulness of total 12-lead QRS voltage for the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in patients with heart failure severe enough to warrant orthotopic heart transplantation and morphologic illustration of its cardiac diversity

Am J Cardiol, 122 (2018), pp. 1051-1061

Article

Download PDFView Record in ScopusGoogle Scholar

6. JE Madias, R Bazaz, H Agarwal, M Win, L MedepalliAnasarca-mediated attenuation of the amplitude of electrocardiogram complexes: a description of a heretofore unrecognized phenomenon

J Am Coll Cardiol, 38 (2011), pp. 756-764

Google Scholar