Синкопе и короткая пауза на мониторе событий

Автор: Вилли Фрик (Syncope and a short pause on event monitor)

Мужчина средних лет осматривал еду в своей (закрытой) духовке, когда на несколько мгновений почувствовал головокружение. Впоследствии он очнулся на полу, не зная, как долго он был без сознания. Он поступил на обследование, где стационарное обследование, включая мониторинг по телеметрии, не выявило никаких отклонений. Его выписали с монитором событий и последующим электрофизиологическим наблюдением.

Монитор событий записывал четыре недели и не показал почти никаких отклонений, но была записана следующая полоса.

Что вы думаете?

Достаточно ли обнаружения всего 3 заблокированных зубцов P на 4-недельном мониторе событий, чтобы оправдать постоянную кардиостимуляцию?

Ответ: ДА. Помните, что даже одного эпизода сердечного обморока в неподходящее время (например, во время вождения) достаточно, чтобы убить.

Если блокада не вагусного характера, пациенту следует установить кардиостимулятор. Почему я провожу это различие?

Было проведено рандомизированное исследование, чтобы определить, могут ли кардиостимуляторы принести пользу пациентам с вазовагальным обмороком, метко названное Североамериканским исследованием вазовагального кардиостимулятора (VPS). Пациенты с 6+ эпизодами обморока и положительным тилт-тестом были рандомизированы 1:1 в группу с кардиостимулятором и без кардиостимулятора. Что они обнаружили?

(Из VPS — Connolly et al — JACC, 1999)

Заметное преимущество кардиостимулятора! Относительный риск обморока снизился более чем на 85%! Число пациентов, которых необходимо было лечить, составило 2. Мы почти никогда не видим такого существенного преимущества! Итак... Почему мы не имплантируем кардиостимулятор пациентам с вазовагальным обмороком?

Ответ: плацебо-контроля не было. Половина пациентов в VPS знали, что у них есть модный имплантированный компьютер, который помогает сердцу биться и предотвращает потерю сознания. И половина пациентов знали, что у них НЕТ такого устройства. К счастью, это исследование было повторено с плацебо-контролем. В повторном исследовании (VPS II) КАЖДОМУ пациенту был имплантирован кардиостимулятор. У половины кардиостимуляторов была включена стимуляция, а у половины кардиостимуляторов была настроена только на сенсинг без стимуляции. Самое главное, ни пациенты, ни врачи не знали, какие пациенты получали какое лечение, поддерживая соответствующее ослепление. Что обнаружили авторы в VPS II?

(Из VPS II — Connolly et al — JAMA, 2003)

Ответ: Никакого значительного снижения обмороков!! Потрясающий результат. Один из многих примеров в истории медицины, которые напоминают нам о важности ослепления в клинических испытаниях. Почему не было никакой пользы? Возможно, потому что брадикардия при вазовагальном обмороке — это только часть автономной реакции. Также наблюдается системная вазодилатация, приводящая к транзиторной гипотензии и церебральной гипоперфузии. Вот почему мы обычно не проводим стимуляцию у пациентов с вазовагальным обмороком.

Возвращаясь к случаю:

Можем ли мы сказать что-нибудь еще о причине блокады? Может ли это быть вагальным событием?

Это известно как «пароксизмальная атриовентрикулярная блокада» из-за явления, называемого «аберрантность фазы 4». Короткое объяснение заключается в том, что преждевременное сокращение сбрасывает пучок Гиса. Последующее (очень небольшое) удлинение цикла увеличивает продолжительность спонтанной диастолической деполяризации в фазе 4 потенциала действия, делая его рефрактерным. Блокада фазы 4 также называется «бради-зависимой блокадой». Она остается рефрактерной до тех пор, пока другая экстрасистола (выскальзывающее сокращение, ЖЭ, ПЭК и т. д.) не сбросит волокна Гиса, позволяя ему возобновить проводимость. Если вы хотите узнать больше об этом, ознакомьтесь с разделом ссылок внизу, особенно со статьями Ли и Пиллаи.

В приведенном выше примере первая ЖЭ (ниже обведена красным) деполяризует волокна Гиса в неблагоприятное время, делая его рефрактерным. Затем блокируются три синусовых зубца P (черные стрелки). Наконец, вторая желудочковая экстрасистола (обведена синим) сбрасывает волокна Гиса, а следующий синусовый зубец P (оранжевая стрелка) отмечает возобновление АВ-проводимости 1:1.

Способ распознавания этого типа блокады заключается в том, что она инициируется и заканчивается экстрасистолой, и обычно наблюдается очень небольшое изменение в базовой частоте синусового узла. Напротив, вагальные блокады сопровождаются замедлением частоты синусового узла.

Пациенту было дано строгое указание не водить машину, не управлять механизмами и т. д., и ему была назначена имплантация кардиостимулятора.

Уроки:

• Выявление блокады фазы 4 является показанием к постоянной стимуляции
• Объяснение того, почему мы не проводим рутинную стимуляцию пациентам с вазовагальным обмороком
• Обзор VPS и VPS II, исторический урок о важности плацебо-контроля

Ссылки

Connolly, S. J., Sheldon, R., Thorpe, K. E., Roberts, R. S., Ellenbogen, K. A., Wilkoff, B. L., Morillo, C., & Gent, M. (2003). Pacemaker therapy for prevention of syncope in patients with recurrent severe vasovagal syncope: Second Vasovagal Pacemaker Study (VPS II): a randomized trial. JAMA, 289(17), 2224. https://doi.org/10.1001/jama.289.17.2224

Connolly, S., Sheldon, R., Roberts, R., & Gent, M. (1999). The North American Vasovagal Pacemaker Study (VPS). Journal of the American College of Cardiology, 33(1), 16–20. https://doi.org/10.1016/s0735-1097(98)00549-x 

Lee, S., Wellens, H. J. J., & Josephson, M. E. (2009). Paroxysmal atrioventricular block. Heart Rhythm, 6(8), 1229–1234. https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2009.04.001 

Pillai, A., Ellenbogen, K. A., & Padala, S. K. (2021). A tale of 2 blocks. Circulation, 143(10), 1062–1065. https://doi.org/10.1161/circulationaha.120.052981 

---

Комментарий КЕНА ГРАУЭРА, доктор медицины

Поучительный случай доктора Фрика — со спасительным для жизни шансом регистрации единственной короткой паузы за 4-недельный период наблюдения, без которой вероятным результатом была бы предотвратимая внезапная (и необъяснимая) смерть пациента.

Присмотритесь поближе: единственная короткая пауза...

Действительно странно, что в ином случае отрицательный, 4-недельный период мониторинга запечатлел такую ​​«классическую картину» ПАВБ (пароксизмальной атриовентрикулярной блокады) — в которой мы видим как начало паузы в несколько секунд, вызванной немного ранним желудочковым комплексом (обозначено «X» на моем рисунке 1), — так и прекращение паузы, вызванное вторым более ранним, чем ожидалось, желудочковым сокращением (обозначено «Y» на моем рисунке 1).

• Согласно доктору Фрику, основной причиной одной или нескольких внезапных пауз при ПАВБ является заболевания системы Гиса-Пуркинье. То, что сегодняшний пациент может быть предрасположен к этому расстройству, предполагается на рисунке 1: i) Очевидное расширение QRS на этой полосе мониторинга ЭКГ с одним отведением (предполагающее некоторую форму блокады ножек пучка Гиса); — и, ii) АВ-блокада 1-й степени в проведенных комплексах (интервал PR ~0,26 секунды).
• Хотя непрерывная полоса ритма на рисунке 1 не показывает замедления частоты предсердий до начала желудочковой паузы (т. е. частота предсердий довольно постоянна и составляет ~66/мин в первых 2 строках полосы ритма) — есть изменение частоты предсердий после восстановления АВ-проводимости 1:1 (в виде небольшого ускорения частоты предсердий до ~81/мин в течение 6 комплексов — до возобновления более медленной частоты предсердий в конце 3-й строки). Так что, возможно, компонент влияния блуждающего нерва все-таки может быть действующим? (т. е. АВ-блокада 1-й степени — и некоторая вариабельность частоты).
• «Адвокат дьявола» — Комплекс «Y» на самом деле выглядит как сливной комплекс (промежуточный по морфологии между синусовыми комплексами и преждевременным желудочковым комплексом «X») — что, если это правда, приводет к немедленной «перезагрузке» проводимости Гиса-Пуркинье.

Рисунок 1: Я разметил сегодняшнюю непрерывную полосу ритма.

Пароксизмальная атриовентрикулярная блокада (ПАВБ):

Как предполагает обсуждение доктора Фрика — и описано Бансалом и др. (J Arrhythmia 35:870-872, 2019) и Босахом и др. (Cureus 14[7]: e27092, 2022) — сущность, известная как ПАВБ, является потенциальной причиной обморока, которую легко не заметить, и которая потенциально смертельна (вероятно, чаще, чем обычно считается).

• ПАВБ характеризуется внезапным, неожиданным началом полной АВ-блокады с задержкой желудочкового выскальзывания — что приводит к потенциально длительному периоду без QRS на ЭКГ. До длительной паузы — у пациента наблюдается АВ-проводимость 1:1 без других признаков АВ-блокады (именно поэтому возникновение ПАВБ часто неожиданно!).
• Из-за своего совершенно неожиданного начала и склонности приводить к внезапной смерти — ПАВБ трудно документировать и она остается значительно недодиагностированной.
• Были описаны три механизма возникновения ПАВБ: i) опосредованная вагусом (т. е. ваготонический блок — как описано в сообщении «Клинический разбор: Что за ритм на этой ЭКГ?» — со ссылками, указанными в конце этого сообщения в блоге, со ссылками на случаи транзиторной асистолии из-за чрезмерного тонуса блуждающего нерва!); ii) Внутренняя (блокада фазы 4 = паузо- или брадикардия-зависимая) ПАВБ; — и, iii) Идиопатическая.

i) Ваготоническая АВ-блокада:

Эта форма ПАВБ потенциально доброкачественная, когда она возникает в результате преходящего глубокого всплеска парасимпатического тонуса у в остальном здорового человека (что может произойти при эпизоде ​​сильной рвоты; приступе сильного кашля; вазовагальной реакции на забор крови).

• Проблема с ваготонической ПАВБ локализуется в пределах АВ-узла.
• Часто будет наблюдаться «продрома» в виде потоотделения, тошноты, головокружения — при этом пациент осознает надвигающийся обморок.
• Характерные ЭКГ-признаки ваготонической ПАВБ включают прогрессирующее замедление синусового ритма — часто связанное с увеличением интервала PR и узким фокусом выскальзывания QRS — с последующим восстановлением с постепенным возвращением к нормальному синусовому ритму и нормальному интервалу PR.

ii) Внутренняя ПАВБ:

Этому механизму ПАВБ было дано несколько названий  — включая наиболее распространенные «АВ-блокада 4-1 фазы 4» и/или ПЗ-ПАВБ (зависимая от паузы ПАВБ).

• ПЗ-ПАВБ, по-видимому, является основным механизмом сердечного ритма в сегодняшнем случае (хотя и возможен некоторый вагальный вклад, учитывая изменчивость частоты предсердий на рисунке 1). Согласно доктору Фрику, основная этиология ПЗ-ПАВБ — это тяжелое заболевание системы Гиса-Пуркинье (подтвержденное обнаружением расширения QRS в проведенных комплексах в сегодняшней полосе ритма). Эта форма ПЗ-ПАВБ, вероятно, будет фатальной, если пациенту не будет установлен постоянный кардиостимулятор.
• Как великолепно показано в случае доктора Фрика, интересная патофизиология ПЗ-ПАВБ возникает из-за случайного возникновения «соответствующе синхронизированной» НЖЭ или ЖЭ, которая частично деполяризует больную систему Гиса-Пуркинье в определенной точке цикла, что делает плохо функционирующую систему Гиса-Пуркинье неспособной завершить деполяризацию. Возникающая в результате длительная пауза в желудочковой деполяризации может разрешиться только в том случае, если другая «соответствующе синхронизированная» НЖЭ или ЖЭ происходит точно в момент, необходимый для «перезагрузки» цикла деполяризации системы Гиса Пуркинье (что, по-видимому, объясняет, почему пациент в сегодняшнем случае спонтанно восстановился).
• Примечательно, что хотя для проведенных комплексов в сегодняшнем случае и видно расширение QRS и AV-блокада 1-й степени, до 1/3 пациентов с ПЗ-ПАВБ не показывают признаков дефектов проводимости на ЭКГ. Это усложняет документирование и объясняет, почему так легко пропустить диагноз.

iii) Идиопатическая ПАВБ:
Это самая последняя описанная форма ПАВБ — при которой изменения не полностью соответствуют ни одной из двух других форм.

• Базовая ЭКГ до идиопатической ПАВБ, как правило, нормальная.
• Не выявлено никаких «триггеров» ПАВБ (т. е. нет источника чрезмерного тонуса блуждающего нерва — и не наблюдается никаких провоцирующих НЖЭ/ЖЭ).

============================
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Важно знать о различных формах ПАВБ — которые до недавнего времени слишком часто оставались необнаруженными, особенно у пациентов без признаков дефекта проводимости на их базовой ЭКГ.

• К счастью, этот пациент наблюдался в течение длительного периода времени (= 4 недели). Мне стыдно признать, как легко этот диагноз мог быть пропущен у сегодняшнего пациента.

Пароксизмальная АВ-блокада

В продолжение обсуждения, я хотел бы расширить свое описание сердечного ритма на ЭКГ №1 из случая от 5 марта: Клинический разбор: Какова причина изменений на этой ЭКГ?

• Учитывая анамнез в том случае (т. е. внезапное начало ритма, наблюдаемого на ЭКГ № 1, который спонтанно разрешился в течение минуты) — вместо «почти остановки желудочков» — этот ритм лучше всего описать как ПЗ-ПАВБ (паузо-зависимая пароксизмальная атриовентрикулярная блокада).
• Для ясности — я воспроизвел ЭКГ из того случая.

Рисунок 1: Две ЭКГ из случая от 5 марта.

Пароксизмальная атриовентрикулярная блокада (ПАВБ):

Как описано Бансалом и др. (J Arrhythmia 35:870-872, 2019) и Босахом и др. (Cureus 14[7]: e27092, 2022) — клиническая сущность, известная как ПАВБ, является потенциальной причиной обмороков, которую легко не заметить и которая потенциально смертельна (вероятно, чаще, чем обычно думают).

• ПАВБ характеризуется внезапным, неожиданным началом полной АВ-блокады с задержкой выскальзывания из желудочков, что приводит к длительному периоду без каких-либо QRS на ЭКГ. Перед длительной паузой у пациента наблюдается АВ-проводимость 1:1 без других признаков АВ-блокады (именно поэтому начало ПАВБ обычно бывает неожиданным!).
• Из-за совершенно неожиданного начала и склонности к внезапной смерти ПАВБ трудно документировать и ее значительно недооценивают.
• Описаны три механизма образования ПАВБ: i) вагусно-опосредованный (т. е. ваготоническая блокада); ii) Внутренний (Блокада 4 фазы = паузо- или брадизависимая) ПАВБ; - и, iii) Идиопатический.

i) Ваготоническая АВ-блокада:

Эта форма ПАВБ является потенциально доброкачественной, если она возникает в результате преходящего глубокого всплеска парасимпатического тонуса у здорового человека (что может произойти при эпизоде ​​сильной рвоты, приступе сильного кашля, вазовагальной реакции при заборе крови).

• Проблема при ваготонической ПАВБ локализована в пределах АВ-узла.
• Часто возникает «продрома» в виде потоотделения, тошноты, головокружения — при этом больной осознает неизбежный обморок. Хотя наличие клинически определяемых триггеров и продромальные симптомы позволяют предположить диагноз вагусного обморока, их отсутствие не позволяет сделать противоположный вывод.
• Ваготоническая ПАВБ может протекать бессимптомно, что видно по данным холтеровского мониторирования, особенно в ночное время.
• Характерные ЭКГ-находки ваготонической ПАВБ включают прогрессивное замедление синусового ритма — часто связанное с увеличением интервала PR и узким выскальзывающим фокусом QRS — с последующим восстановлением с прогрессивным возвращением к нормальной синусовой частоте и нормальному интервалу PR. Первые несколько сокращений после возобновления АВ-проводимости обычно проводятся с удлиненным интервалом PR.

Рисунок 2 демонстрирует внезапное начало полной АВ-блокады во время массажа каротидного синуса, связанное с замедлением синусовой частоты. Возобновление нормальной АВ-проводимости сопровождается постепенным восстановлением синусовой частоты. Это указывает на вагусно-опосредованную пароксизмальную АВ-блокаду.

ii) Внутренняя ПАВБ:

Этому механизму ПАВБ присвоено несколько названий, в том числе чаще всего используют «АВ-блокада 4-й фазы» и/или ПЗ-ПАВБ (паузозависимая пароксизмальная атриовентрикулярная блокада).

• Основная патология - тяжелая болезнь системы Гиса-Пуркинье (иногда предвестником может быть маскированная блокада ножек - МБНПГ). Такая форма ПЗ-ПАВБ может привести к летальному исходу, если пациенту не будет установлен постоянный кардиостимулятор.
• Интересна патофизиология ПЗ-ПАВБ, которая возникает в результате случайного возникновения «своевременной» ПЭ или ЖЭ, которые частично деполяризуют пораженную систему Гиса-Пуркинье в определенный момент цикла, что делает плохо функционирующую систему Гиса-Пуркинье неспособной завершить деполяризацию. Возникающая в результате длительная пауза в деполяризации желудочков может разрешиться только в том случае, если еще одна «своевременная» ПЭ или ЖЭ произойдет именно в тот момент, когда это необходимо для «перезагрузки» цикла деполяризации системы Гиса-Пуркинье (что, по-видимому, часто объясняет, почему АВ-проводимость у пациентов может спонтанно восстановиться).
• Следует отметить, что до 1/3 пациентов с ПЗ-ПАВБ не демонстрируют признаков дефектов проводимости на ЭКГ, что усложняет документирование этого диагноза.

На рисунке 3А, преждевременный желудочковый комплекс (ЖЭ) вызывает пароксизмальную АВ-блокаду без сопутствующего замедления синусового ритма, что указывает на внутреннюю пароксизмальную АВ-блокаду.

На рисунке 4 показана полоса ритма с синусовым ритмом с морфологией блокады правой ножки пучка Гиса, множественные непроведенные предсердные сокращения (синие стрелки), которым предшествуют два преждевременных предсердных сокращения (серые стрелки).

Аберрантность или блокада фазы 4 (зависимая от паузы или брадикардии) возникает, когда суправентрикулярный импульс не может проводиться в пораженной системе Гиса-Пуркинье. Это является следствием частичной деполяризации проводящей системы, происходящей во второй половине фазы 4, что приводит к инактивация натриевых каналов, неспособная сама по себе вызвать полную деполяризацию. Внутренняя пароксизмальная АВ-блокада вызывается паузой после ЖЭ, преждевременным предсердным комплексом или резким изменением частоты сердечных сокращений, когда импульс, достигающий системы Гиса, находит его неактивным и когда критический мембранный потенциал достигается после определенной паузы, натриевый канал продолжает оставаться неактивным и недоступным для проведения до тех пор, пока мембранный потенциал не вернется в возбудимое состояние в результате другой преждевременной деполяризации. Этот тип чаще всего встречается в группах среднего и пожилого возраста. Редко сообщается о острых коронарных синдромах с нижним или передним инфарктом миокарда. Могут отмечаться исходные отклонения ЭКГ, указывающие на заболевание проводящей системы, и включают блокаду правой ножки пучка Гиса, блокаду левой ножки пучка Гиса и внутрижелудочковую проводимость. дефект в порядке убывания. Однако у трети пациентов исходная ЭКГ может быть нормальной.

Именно ПЗ-ПАВБ была в общих чертах описана в рекомендациях Американского колледжа кардиологов/Американской кардиологической ассоциации 2018 года как относящийся к ваготонической атриовентрикулярной блокаде, но, что спорно, не как отдельная клиническая единица.

iii) Идиопатическая ПАВБ:
Это самая недавняя из описанных форм ПАВБ, находки при которой не согласуются ни с одной из двух других форм.

• Исходная ЭКГ до идиопатической ПАВБ, как правило, нормальная.
• Никакого «триггера» для ПАВБ не обнаружено (т. е. нет источника чрезмерного тонуса блуждающего нерва и не наблюдаются провоцирующие ПЭ/ЖЭ).

На рисунке 2B выше показана пароксизмальная АВ-блокада без видимых триггеров, которая называется идиопатической пароксизмальной АВ-блокадой. Идиопатическая пароксизмальная АВ-блокада является относительно новым заболеванием и имеет признаки, которые являются атипичными и не соответствуют двум предыдущим типам. Пароксизмальная АВ-блокада возникает при отсутствии каких-либо нарушений сердечной деятельности или исходной ЭКГ и без каких-либо известных триггеров. Механизм идиопатической пароксизмальной АВ-блокады АВ-блокада остается неопределенной, с возможностью того, что триггером является скрытая эктопия пучка Гиса/ЖЭ. Недавно также была предложена роль более низких исходных уровней аденозина наряду с чрезмерной восприимчивостью к экзогенному аденозину.

Имплантация кардиостимулятора имеет высокую эффективность при внутренней и идиопатической пароксизмальной АВ-блокаде с рецидивами обмороков менее 5%. Имплантация однокамерного кардиостимулятора может быть рассмотрена при идиопатическом подтипе с учетом периодической необходимости кардиостимуляции. Тем не менее, при внутренней пароксизмальной АВ-блокаде следует рассмотреть возможность установки двухкамерного кардиостимулятора, учитывая вероятность прогрессирования полной АВ-блокады при последующем наблюдении, как в этом случае (3B). Вагусная пароксизмальная АВ-блокада неадекватно реагирует на срабатывание ЭКС с более высокой частотой рецидивов обмороков (5-20%) из-за наличия сопутствующего вазодепрессорного ответа.

Уроки

1. ПАВБ — это недостаточно распознаваемое состояние, которое обычно проявляется в виде предобмороков и обмороков, но в редких случаях может привести к летальному исходу, проявляясь остановкой сердца.
2. Пароксизмальную АВ-блокаду распознают по внезапному и непредсказуемому началу полной АВ-блокады с плохим выскальзывающим ритмом, в противном случае с АВ-проводимостью 1:1.
3. Она может быть опосредованной вагусом, вторичной по отношению к внутренней болезни Гиса-Пуркинье или идиопатической.
4. Клинические и ЭКГ-признаки могут помочь в диагностике пароксизмальной АВ-блокады. дифференцируя три типа блокады. Уряда пациентов может быть наличие всех этих трех механизмов. Наличие одного механизма пароксизмальной АВ-блокады не исключает других.