Пароксизмальная АВ-блокада

В продолжение обсуждения, я хотел бы расширить свое описание сердечного ритма на ЭКГ №1 из случая от 5 марта: Клинический разбор: Какова причина изменений на этой ЭКГ?

• Учитывая анамнез в том случае (т. е. внезапное начало ритма, наблюдаемого на ЭКГ № 1, который спонтанно разрешился в течение минуты) — вместо «почти остановки желудочков» — этот ритм лучше всего описать как ПЗ-ПАВБ (паузо-зависимая пароксизмальная атриовентрикулярная блокада).
• Для ясности — я воспроизвел ЭКГ из того случая.

Рисунок 1: Две ЭКГ из случая от 5 марта.

Пароксизмальная атриовентрикулярная блокада (ПАВБ):

Как описано Бансалом и др. (J Arrhythmia 35:870-872, 2019) и Босахом и др. (Cureus 14[7]: e27092, 2022) — клиническая сущность, известная как ПАВБ, является потенциальной причиной обмороков, которую легко не заметить и которая потенциально смертельна (вероятно, чаще, чем обычно думают).

• ПАВБ характеризуется внезапным, неожиданным началом полной АВ-блокады с задержкой выскальзывания из желудочков, что приводит к длительному периоду без каких-либо QRS на ЭКГ. Перед длительной паузой у пациента наблюдается АВ-проводимость 1:1 без других признаков АВ-блокады (именно поэтому начало ПАВБ обычно бывает неожиданным!).
• Из-за совершенно неожиданного начала и склонности к внезапной смерти ПАВБ трудно документировать и ее значительно недооценивают.
• Описаны три механизма образования ПАВБ: i) вагусно-опосредованный (т. е. ваготоническая блокада); ii) Внутренний (Блокада 4 фазы = паузо- или брадизависимая) ПАВБ; - и, iii) Идиопатический.

i) Ваготоническая АВ-блокада:

Эта форма ПАВБ является потенциально доброкачественной, если она возникает в результате преходящего глубокого всплеска парасимпатического тонуса у здорового человека (что может произойти при эпизоде ​​сильной рвоты, приступе сильного кашля, вазовагальной реакции при заборе крови).

• Проблема при ваготонической ПАВБ локализована в пределах АВ-узла.
• Часто возникает «продрома» в виде потоотделения, тошноты, головокружения — при этом больной осознает неизбежный обморок. Хотя наличие клинически определяемых триггеров и продромальные симптомы позволяют предположить диагноз вагусного обморока, их отсутствие не позволяет сделать противоположный вывод.
• Ваготоническая ПАВБ может протекать бессимптомно, что видно по данным холтеровского мониторирования, особенно в ночное время.
• Характерные ЭКГ-находки ваготонической ПАВБ включают прогрессивное замедление синусового ритма — часто связанное с увеличением интервала PR и узким выскальзывающим фокусом QRS — с последующим восстановлением с прогрессивным возвращением к нормальной синусовой частоте и нормальному интервалу PR. Первые несколько сокращений после возобновления АВ-проводимости обычно проводятся с удлиненным интервалом PR.

Рисунок 2 демонстрирует внезапное начало полной АВ-блокады во время массажа каротидного синуса, связанное с замедлением синусовой частоты. Возобновление нормальной АВ-проводимости сопровождается постепенным восстановлением синусовой частоты. Это указывает на вагусно-опосредованную пароксизмальную АВ-блокаду.

ii) Внутренняя ПАВБ:

Этому механизму ПАВБ присвоено несколько названий, в том числе чаще всего используют «АВ-блокада 4-й фазы» и/или ПЗ-ПАВБ (паузозависимая пароксизмальная атриовентрикулярная блокада).

• Основная патология - тяжелая болезнь системы Гиса-Пуркинье (иногда предвестником может быть маскированная блокада ножек - МБНПГ). Такая форма ПЗ-ПАВБ может привести к летальному исходу, если пациенту не будет установлен постоянный кардиостимулятор.
• Интересна патофизиология ПЗ-ПАВБ, которая возникает в результате случайного возникновения «своевременной» ПЭ или ЖЭ, которые частично деполяризуют пораженную систему Гиса-Пуркинье в определенный момент цикла, что делает плохо функционирующую систему Гиса-Пуркинье неспособной завершить деполяризацию. Возникающая в результате длительная пауза в деполяризации желудочков может разрешиться только в том случае, если еще одна «своевременная» ПЭ или ЖЭ произойдет именно в тот момент, когда это необходимо для «перезагрузки» цикла деполяризации системы Гиса-Пуркинье (что, по-видимому, часто объясняет, почему АВ-проводимость у пациентов может спонтанно восстановиться).
• Следует отметить, что до 1/3 пациентов с ПЗ-ПАВБ не демонстрируют признаков дефектов проводимости на ЭКГ, что усложняет документирование этого диагноза.

На рисунке 3А, преждевременный желудочковый комплекс (ЖЭ) вызывает пароксизмальную АВ-блокаду без сопутствующего замедления синусового ритма, что указывает на внутреннюю пароксизмальную АВ-блокаду.

На рисунке 4 показана полоса ритма с синусовым ритмом с морфологией блокады правой ножки пучка Гиса, множественные непроведенные предсердные сокращения (синие стрелки), которым предшествуют два преждевременных предсердных сокращения (серые стрелки).

Аберрантность или блокада фазы 4 (зависимая от паузы или брадикардии) возникает, когда суправентрикулярный импульс не может проводиться в пораженной системе Гиса-Пуркинье. Это является следствием частичной деполяризации проводящей системы, происходящей во второй половине фазы 4, что приводит к инактивация натриевых каналов, неспособная сама по себе вызвать полную деполяризацию. Внутренняя пароксизмальная АВ-блокада вызывается паузой после ЖЭ, преждевременным предсердным комплексом или резким изменением частоты сердечных сокращений, когда импульс, достигающий системы Гиса, находит его неактивным и когда критический мембранный потенциал достигается после определенной паузы, натриевый канал продолжает оставаться неактивным и недоступным для проведения до тех пор, пока мембранный потенциал не вернется в возбудимое состояние в результате другой преждевременной деполяризации. Этот тип чаще всего встречается в группах среднего и пожилого возраста. Редко сообщается о острых коронарных синдромах с нижним или передним инфарктом миокарда. Могут отмечаться исходные отклонения ЭКГ, указывающие на заболевание проводящей системы, и включают блокаду правой ножки пучка Гиса, блокаду левой ножки пучка Гиса и внутрижелудочковую проводимость. дефект в порядке убывания. Однако у трети пациентов исходная ЭКГ может быть нормальной.

Именно ПЗ-ПАВБ была в общих чертах описана в рекомендациях Американского колледжа кардиологов/Американской кардиологической ассоциации 2018 года как относящийся к ваготонической атриовентрикулярной блокаде, но, что спорно, не как отдельная клиническая единица.

iii) Идиопатическая ПАВБ:
Это самая недавняя из описанных форм ПАВБ, находки при которой не согласуются ни с одной из двух других форм.

• Исходная ЭКГ до идиопатической ПАВБ, как правило, нормальная.
• Никакого «триггера» для ПАВБ не обнаружено (т. е. нет источника чрезмерного тонуса блуждающего нерва и не наблюдаются провоцирующие ПЭ/ЖЭ).

На рисунке 2B выше показана пароксизмальная АВ-блокада без видимых триггеров, которая называется идиопатической пароксизмальной АВ-блокадой. Идиопатическая пароксизмальная АВ-блокада является относительно новым заболеванием и имеет признаки, которые являются атипичными и не соответствуют двум предыдущим типам. Пароксизмальная АВ-блокада возникает при отсутствии каких-либо нарушений сердечной деятельности или исходной ЭКГ и без каких-либо известных триггеров. Механизм идиопатической пароксизмальной АВ-блокады АВ-блокада остается неопределенной, с возможностью того, что триггером является скрытая эктопия пучка Гиса/ЖЭ. Недавно также была предложена роль более низких исходных уровней аденозина наряду с чрезмерной восприимчивостью к экзогенному аденозину.

Имплантация кардиостимулятора имеет высокую эффективность при внутренней и идиопатической пароксизмальной АВ-блокаде с рецидивами обмороков менее 5%. Имплантация однокамерного кардиостимулятора может быть рассмотрена при идиопатическом подтипе с учетом периодической необходимости кардиостимуляции. Тем не менее, при внутренней пароксизмальной АВ-блокаде следует рассмотреть возможность установки двухкамерного кардиостимулятора, учитывая вероятность прогрессирования полной АВ-блокады при последующем наблюдении, как в этом случае (3B). Вагусная пароксизмальная АВ-блокада неадекватно реагирует на срабатывание ЭКС с более высокой частотой рецидивов обмороков (5-20%) из-за наличия сопутствующего вазодепрессорного ответа.

Уроки

1. ПАВБ — это недостаточно распознаваемое состояние, которое обычно проявляется в виде предобмороков и обмороков, но в редких случаях может привести к летальному исходу, проявляясь остановкой сердца.
2. Пароксизмальную АВ-блокаду распознают по внезапному и непредсказуемому началу полной АВ-блокады с плохим выскальзывающим ритмом, в противном случае с АВ-проводимостью 1:1.
3. Она может быть опосредованной вагусом, вторичной по отношению к внутренней болезни Гиса-Пуркинье или идиопатической.
4. Клинические и ЭКГ-признаки могут помочь в диагностике пароксизмальной АВ-блокады. дифференцируя три типа блокады. Уряда пациентов может быть наличие всех этих трех механизмов. Наличие одного механизма пароксизмальной АВ-блокады не исключает других.