Сердцебиение и пресинкопе у 40-летнего мужчины

Автор Магнус Носсен: Palpitations and presyncope in a 40-something

Приведенная ниже ЭКГ принадлежит мужчине несколько старше 40 лет без медицинского анамнеза. Пациент вызвал «скорую» из-за внезапно возникшей боли в груди, учащенного сердцебиения и головокружения. Симптомы возникли во время игры в футбол.

Какова ваша первоначальная интерпретация данной ЭКГ? Каков ваш следующий шаг в ведении этого пациента?

Первоначальная ЭКГ в сегодняшнем случае была записана в машине скорой помощи и показывает очень быструю тахикардию с широкими комплексами и частотой около 245 ударов в минуту. Это очень быстрая аритмия, и если она сохраняется, у большинства взрослых пациентов, даже если они здоровы, при такой высокой частоте сердечных сокращений скорее всего, будут признаки гемодинамических нарушений (гипотония, боль в груди, одышка). Следующим шагом в ведении этого пациента должна стать кардиоверсия. ЭКГ в 12 отведениях можно будет изучить позже.

Первоначально пациент «терпел» аритмию (ему просто поддерживали АД), и по пути в больницу фельдшер скорой помощи ввел ему амиодарон внутривенно.

По приезду у него наблюдалась выраженная потливость и тяжелая гипотония (САД около 60) Были предприняты меры по немедленной кардиоверсии. На фоне введения пропофола для седации аритмия спонтанно купировалась. Шок не развился, а артериальное давление и состояние больного мгновенно улучшились.

Теперь пришло время поближе взглянуть на догоспитальную ЭКГ. На записи видна тахикардия с широкими комплексами, при которой QRS полностью отрицателен в отведениях II, III и aVF. В прекардиальных отведениях имеются в V1-V4 имеются комплексы QS. R/S переход происходит поздно, между отведениями V5 и V6. Вектор QRS положительный в боковых отведениях (I и aVL). Ось QRS направлена вверх и латерально. В прекардиальных отведениях наблюдается «БЛНПГ-подобная» морфология. Вместе с осью во фронтальной плоскости морфология QRS указывает на происхождение аритмии из апикальной части правого желудочка.

Последующая ЭКГ (не показана) после купирования тахикардии показала диффузные изменения ST-T, что, собственно, и ожидалось после устойчивой очень быстрой тахикардии. Ниже представлена повторная ЭКГ, записанная примерно через 15 минут после прекращения тахиаритмии.

Что вы думаете об этой ЭКГ покоя? Какие отклонения вы можете указать в этих 12 отведениях?

Смит: Здесь используется формат Кабреры, в котором используется расположение отведений по часовой стрелке от верхнего левого угла (aVL), затем I, -aVR, II, aVF и III.

ЭКГ покоя для мужчины 40 лет совершенно ненормальна. На записи видна фибрилляция предсердий, которая очень редко встречается у здорового мужчины такого возраста. QRS узкий, с небольшими зубцами Q в нижне-боковом распределении. Наиболее яркими находками является распространенная патологическая инверсия зубца Т в прекардиальных отведениях, вплоть до V6, а также во II, III, aVF (все эта инверсия зубца Т типична для кардиомиопатии ПЖ).

Вы можете возразить, что возможно инверсия зубца Т в прекардиальных отведениях связана с предшествующей тахикардией. Может ли это быть память зубцов Т? Или, может быть, это инверсия зубца Т из-за ишемии потребности? Зубцы Т в прекардиальных отведениях просто не похожи на память зубцов Т. Кроме того, обычно для возникновения феномена памяти зубца Т требуются более длительные периоды аномальной деполяризации. В материалах пациента имеется старая ЭКГ с аналогичными изменениями в ранних прекардиальных отведениях. Это по существу исключает ишемию потребности как причину. Старая ЭКГ на момент записи не была признана патологической. Инверсия зубца Т более выражена в правых прекардиальных отведениях, и не было веских оснований для того, чтобы тахиаритмия вызывала ишемию потребности преимущественно в ПЖ у предположительно здорового человека.

Имеются также ЖЭ с явными отличиями в оси и морфологии по сравнению с тахикардией с широкими комплексами (ЖЭ, по всей видимости, имеют морфологию экстрасистол из путей оттока из правого желудочка).

Таким образом, тахикардия с широкими комплексами и ЭКГ покоя должны предупредить вас о патологии правого желудочка. Я пропустил эту ЭКГ через QoH для оцифровки, и ИИ алгоритм QoH не был обманут изменениями ST-T на этой ЭКГ. ЭКГ НЕ БЫЛА интерпретирована как ИМО с высокой степенью уверенности.

Судя по имеющейся к этому моменту информации, в список дифференциальных диагнозов предположительно могут входить следующие:

1. Аритмогенная (ПЖ) кардиомиопатия с ЖТ.
2. Рубец/ишемия миокарда ПЖ, вызывающий ЖТ.
3. Любое заболевание миокарда, поражающее ПЖ (например, миокардит/саркоидоз и т. д.).
4. Антидромная АВРТ с правосторонним заднелатеральным ДПП.
5. Тахикардия, опосредованная волокнами Махаима.
6. Тахикардия из путей оттока правого желудочка (ЖТ ВОПЖ), но такая тахикардия должна иметь нижнюю, а не верхнюю ось, как на этой ЭКГ.

После купирования аритмии состояние пациента быстро стабилизировалось, была выполнена прикроватная эхокардиограмма. На видео ниже показаны фокусированные изображения правого желудочка. ПЖ расширен, систолическая производительность снижена, наблюдается истончение миокарда и гипокинез больших участков ПЖ, особенно апикальных отделов и путей оттока ПЖ. ФВ ПЖ при формальном исследовании составила 34%, конечно-диастолический объем правого желудочка (КДОПЖ) был значительно увеличен, также отмечался гипокинез с вовлечением ЛЖ по некоронарному типу, ФВ ЛЖ сохранена.

Ниже приведены сфокусированные изображения правого желудочка (левый кадр) и путей оттока ПЖ (правый кадр). На видео видно, что как ПЖ, так и выносящий тракт значительно расширены. В миокарде ПЖ наблюдается региональное истончение миокарда и аневризмы.

Ниже приведены кадры видеозаписи с красными стрелками, указывающими на расширенную базальную и апикальную области ПЖ. Желтым обведена средняя часть ПЖ, расширение которой, вероятно, меньше из-за сдерживания сохранившимся модераторным пучком. Синие стрелки указывают на истончение миокарда. как в апикальной области ПЖ, так и в ПЖВТ.

Обсуждение: Если собрать всю информацию воедино, то этот пациент, скорее всего, страдает аритмогенной кардиомиопатией (АКМ), более известной как АДПЖ (аритмогенная дисплазия ПЖ). Анамнез типичен, с внезапным появлением тахиаритмии во время физической нагрузки. Нередко первоначальным проявлением является внезапная сердечная смерть (ВСС). Фактически, это одна из ведущих причин ВСС у людей в возрасте до 40 лет. Поэтому очень важно диагностировать это заболевание. АКМ представляет собой заболевание, при котором миокард замещается фиброзно-жировой тканью. Такая кардиомиопатия обычно и преимущественно поражает свободную стенку и апикальную область ПЖ, но может поражать и левый желудочек, поэтому аритмогенная кардиомиопатия является более точным названием заболевания, чем АДПЖ.

Смит: Пять особенностей, которые я ищу на всех ЭКГ у пациентов с обмороками, у которых по прибытии нет симптомов, синусовый ритм и нет ишемии:

1. 1. WPW
   2. ГКМП
   3. Бругада
   4. Длинный интервал QT
   5. Кардиомиопатию ПЖ

Начало ЖТ в нашем случае - из апикальной части ПЖ. На ЭКГ имеются признаки патологии ПЖ (инверсия зубца Т в V1-V3). На ЭКГ после купирования тахикардии эпсилон-волны не наблюдаются. Инверсия распространяется по всем прекордиальным отведениям вплоть до V6, что означает вовлечение также миокарда левого желудочка. В этом случае ЭКГ согласуется с данными эхокардиографии и МРТ. Фибрилляция предсердий также связана с АКМ.

Диагноз АКМ основывается на семейном анамнезе, анамнезе заболевания пациента, электрокардиографических, эхокардиографических и рентгенологических особенностях, а также генетических исследованиях. Диагностические критерии сложны. Клинические и параклинические данные сгруппированы в большие и малые критерии. Для точного диагноза необходимы 2 больших критерия, 1 большой и два малых или 4 малых критерия.

Некоторая информация об эпсилон-волнах и поздних потенциалах: Считается, что при АКМ поздние потенциалы вызваны ранней постдеполяризацией клеток в (правом) желудочке. Их амплитуда часто слишком мала, чтобы обнаружиться на нормальной ЭКГ. Однако, когда множественные записи QRS (обычно > 200 последовательных комплексов QRS) усредняются, случайный шум отфильтровывается и могут проявляться поздние потенциалы. Такая запись называется ЭКГ с усреднением сигнала (SAECG).

Иногда поздние потенциалы могут проявляться и на обычной ЭКГ в виде эпсилон-волн. Хотя эпсилон-волна считается основным диагностическим критерием аритмогенной кардиомиопатии (АКМ), ее диагностическая ценность ограничена, поскольку она является признаком поздней стадии заболевания. Правильнее сказать, что эпсилон-волна является «визитной карточкой» АКМ, но обладает низкой диагностической чувствительностью. Хотя эпсилон-волна обладает высокой специфичностью к АКМ, она может присутствовать и при других патологических состояниях.

Как упоминалось ранее, эпсилон-волны на ЭКГ после прекращения тахикардии не регистрируются. В сегодняшнем случае у пациента было записано несколько ЭКГ. Через несколько дней пребывания в больнице ритм пациента спонтанно конвертировался в синусовый. Была записана еще одна ЭКГ. Прекардиальные отведения показаны ниже (скорость 50 мм/с). Возможно, была разница в настройках фильтра, но эпсилон-волны теперь весьма заметны (в отведениях V1-V3).

Поскольку в этом случае имеются эпсилон-волны (большой критерий), патологическая SAECG на самом деле не добавляет никакой диагностической ценности.

Пациенты с АКМ должны быть проинформированы об их состоянии. Напряженные физические упражнения не рекомендуются, поскольку считается, что они приводят к прогрессированию заболевания. Злокачественные аритмии у пациентов с АКМ, как правило, возникают во время физической нагрузки. Антиаритмическое лечение бета-блокаторами является основным, а установка ИКД должна рассматриваться у всех пациентов с обмороками или документированной желудочковой аритмией. Пациенту в сегодняшнем случае был назначен бета-блокатор и имплантированный кардиовертер/дефибриллятор (ИКД). Длительное наблюдение недоступно.

Уроки

1) АКМ не ограничивается исключительно ПЖ, хотя вовлечение ПЖ является отличительной чертой заболевания.
2) Физические упражнения могут ускорить прогрессирование заболевания. Следует избегать напряженных физических упражнений.
3) Эпсилон-волны весьма подозрительны на аритмогенную кардиомиопатию, но они не являются патогномоничными, поскольку могут возникать и при других болезненных состояниях (например, саркоидозе).
4) АКМ является хроническим прогрессирующим заболеванием. Для снижения частоты аритмий и ВСС, связанных с аритмией, используются бета-блокаторы и ИКД.
5) Иногда может быть выполнена абляция ЖТ, а в редких случаях требуется трансплантация сердца.

Другие сообщения об аритмогенной кардиомиопатии см. ниже:

Женщина с тахикардией с широкими комплексами. Я впервые действительно ставлю этот диагноз de novo в реальной жизни в отделении неотложной помощи!
Молодой человек с обмороком во время езды на велосипеде

---

Комментарий Кена Грауэра, доктора медицины:

АКМПЖ не является распространенным заболеванием. По оценкам, его заболеваемость среди населения в целом составляет ~ 1 на 2500–5000 (Shah et al: StatPearls — 2023). Однако среди молодых людей — АКМ/АДПЖ (аритмогенная кардиомиопатия/Дисплазия) может быть причиной в 5-10% случаев внезапной смерти (при этом диапазон распространенности зависит от демографических данных и географического региона изучаемой группы).

• Из приведенной выше статистики должно быть очевидно, что, хотя АКМ/АДПЖ встречается редко (если не редчайше) среди населения в целом, это явно важный признак, который следует учитывать, когда из-за злокачественной желудочковой аритмии за неотложной помощью обращается молодой взрослый человек.
• Случай доктора Мейерса, опубликованный в блоге (Женщина с тахикардией с широкими комплексами. Я впервые действительно ставлю этот диагноз de novo в реальной жизни в отделении неотложной помощи!), иллюстрирует, как, несмотря на редкость АКМ (т. е. доктор Мейерс ранее не ставил этот диагноз de novo, несмотря на свой обширный опыт работы в отделении неотложной помощи!) — обследование и признание АКМ как причину эпизода ЖТ у пациента в том случае, вероятно, привела к спасительной имплантации ИКД этой ранее здоровой молодой женщине.

Точно так же ранее здоровый 40-летний мужчина, описанный доктором Носсеном в сегодняшнем случае, представляет собой еще одного молодого человека, для которого распознавание АКМ как причины эпизода ЖТ снова привело к вероятной спасительной имплантации ИКД.

• В качестве вступления я добавляю следующее к познавательной презентации доктора Носсена:

Что касается исходной ЭКГ:

• Наиболее распространенной причиной устойчивой ЖТ у ранее здоровых молодых взрослых является идиопатическая ЖТ. Как мы неоднократно обсуждали в блоге доктора Смита по ЭКГ (см. мой комментарий и сводную таблицу на рисунке 2 в сообщении 40-летний мужчина без анамнеза поступает с тахикардией с широкими комплексами и давящей болью в груди) — фасцикулярные ЖТ и ЖТ из путей оттока/выходных отделов (= ЖТ ВОПЖ и ЖТ ВОЛЖ) на сегодняшний день являются наиболее распространенными формами идиопатической ЖТ.
• В большинстве случаев ось во фронтальной плоскости и морфология QRS на ЭКГ, записанной во время эпизода ЖТ, позволяют легко распознать, является ли причиной одна из вышеперечисленных распространенных форм идиопатической ЖТ. Однако в некоторых случаях дифференцировка АДПЖ и ЖТ ВОПЖ на основании одной ЭКГ может оказаться невозможной, поскольку оба объекта могут проявлять паттерн, подобный БЛНПГ, в грудных отведениях в сочетании с нижней осью во фронтальной плоскости.
• Вдобавок (согласно д-ру Носсену) — учитывая расширенную классификацию «АКМ», основанную на обнаружении поражения не только ПЖ, но и потенциального поражения ЛЖ (т. е. АКМ = аритмогенная кардиомиопатия), ситуация в 2024 году заключается в том, что Характеристики ЭКГ недостаточно надежны, чтобы на них можно было идентифицировать все случаи АКМ. В результате, в дополнение к Эхо - практически все молодые люди, у которых наблюдается эпизод устойчивой ЖТ, должны пройти МРТ сердца, чтобы исключить более тяжелую форму основной сердечной патологии.
• Как было сказано ранее, исходная ЭКГ в сегодняшнем случае (которую я воспроизвел на рисунке 1) не напоминает ни один из распространенных типов идиопатической ЖТ, потому что: i) имеется выраженное расширение QRS; ii) морфология QRS аморфна (не похоже на какую-либо известную форму дефекта проводимости) - и iii) имеется выраженное отклонение оси (= полностью отрицательные QRS в каждом из нижних отведений). КЛЮЧЕВОЙ момент: Эхо и МРТ являются важнейшими методами оценки пациента в сегодняшнем случае. Это будет верно независимо от того, видны ли эпсилон-волны на исходной или последующих ЭКГ пациента.

Рисунок 1: Начальная ЭКГ в сегодняшнем случае.

====================================

Дополнительные мысли об Эпсилон-волнах:

Поскольку вопросы относительно распознавания эпсилон-волн возникают постоянно, я счел полезным привести выдержки из моего обсуждения из цитируемой выше публикации «Женщина с тахикардией с широкими комплексами. Я впервые действительно ставлю этот диагноз de novo в реальной жизни в отделении неотложной помощи!».

Почему так сложно уловить эпсилон-волны на стандартной ЭКГ в 12 отведениях?

• Тому есть несколько причин...

Причина №1: используются неправильные настройки фильтра...
Слишком часто — настройки фильтра игнорируются. Для мониторинга обычно используются разные настройки, если упор делается на определение ритма, а не на диагностику, для которой основное внимание уделяется интерпретации сигналов в 12 отведениях. Большая фильтрация обычно используется в режиме мониторирования с общим установка фильтра между 0,5 Гц и 40 Гц. Преимущество этого подхода заключается в минимизации артефактов и отклонений изолинии, которые могут повлиять на интерпретацию ритма. Напротив, для режима диагностики рекомендуется более широкая полоса пропускания (обычно от 0,05 Гц до 150 Гц), где более точный анализ сегмента ST имеет важное значение.

• Рисунок 2 я взял с иллюстрации Гарсиа-Ниеблы и др. (Rev Esp Cardiol 69(4):438, 2016) — чтобы показать, как выбор частоты среза 40 Гц (которая обычно выбирается в клинической практике в попытка «улучшить» внешний вид записи) может привести к исчезновению мелких особенностей ЭКГ, таких как эпсилон-волна, которая оптимально видна только на рисунке 2 при настройке фильтра верхних частот среза 150 Гц (СИНИЕ стрелки).

Рисунок 2: Иллюстрация влияния настроек фильтра на вероятность обнаружения эпсилон-волн на стандартной ЭКГ с 12 отведениями.

Причина №2: используется неправильная система отведений...

Я настоятельно рекомендую раздел доктора Баттнера и Кадогана на Life-In-The-Fast-Lane об отведениях Фонтейна (в моем переводе «Отведения Фонтейна») поскольку в этом кратком обзоре описывается, что нужно знать для оптимизации вашего вероятность выявления эпсилон-волны у пациента с АДПЖ на ЭКГ. Ниже я выделяю несколько КЛЮЧЕВЫХ моментов из этого обзора:

• Идентификация эпсилон-волн потенциально является наиболее специфическим ЭКГ-признаком АДПЖ. Эти небольшие отклонения можно рассматривать как «всплеск» или «волну» либо в конце, либо сразу после комплекса QRS. Они лучше всего видны в отведениях V1, V2 — и немного хуже в V3, V4.
• В сообщении приводится цифра 23 % для частоты визуализации эпсилон-волн на стандартной ЭКГ. Настройки фильтра, использованные в связи с этой цифрой, не упоминаются, учитывая тенденцию слишком частого выбора настройки верхних частот 40 Гц (вместо оптимальной настройки 150 Гц) — можно было бы ожидать еще меньшей вероятности обнаружения эпсилон-волн на ЭКГ, показанных нам в поисках эпсилон-волн.
• Напротив, использование специального размещения стандартных электродов ЭКГ под названием «отведения Фонтейна» позволило обнаружить эпсилон-волны у 75% пациентов! Я не воспроизвожу картинки,  лучше сами почитайте мой перевод.
• Наконец, существует множество потенциальных форм эпсилон-волн! К ним относятся: i) сглаженные волны; ii) небольшие восходящие спайки; iii) небольшие нисходящие спайки; и/или iv) плавные изменения потенциала в конце QRS (что приводит к удлинению QRS в отведении V1, превышающему длительность QRS в отведении V3 на ≥25 мс).

Насколько большими и четко определенными могут быть Эпсилон-волны?

Большинство примеров эпсилон-волн, которые я видел, демонстрируют относительно небольшие отклонения. Поскольку обозначения настроек фильтра так часто опускаются в присылаемых мне ЭКГ, невозможно сказать, насколько сильно неоптимальные настройки фильтра могли повлиять на этот меньший размер этих отклонений эпсилон-волн.

• В сегодняшнем случае — указание настроек фильтра отсутствовало. Тем не менее — увеличенное изображение доктора Носсена с КРАСНЫМИ стрелками на одной из последующих ЭКГ ясно указывает на заметное отклонение в виде эпсилон-волны (лучше всего видно в отведении V3).

Иногда эпсилон-волны могут быть большими и очень четко выраженными. ЭКГ на рисунке 3 (взятая из ЭТОГО СЛУЧАЯ) — дает ЛУЧШУЮ иллюстрацию эпсилон-волн, которую я когда-либо видел.

• Ритм на рисунке 3 синусовый, о чем свидетельствуют регулярные положительные зубцы P в отведении II, с постоянным и нормальным интервалом PR. Комплекс QRS широкий, морфология QRS соответствует БПНПГ/БПВЛН.
• Обратите внимание, что в передних отведениях наблюдается инверсия зубца Т, как и следовало ожидать при АДПЖ (хотя наличие самой БПНПГ может частично объяснить эту инверсию переднего зубца Т).
• КЛЮЧЕВОЙ МОМЕНТ: Причина причудливой формы комплекса QRS в отведении V1 заключается в том, что QRS в этом отведении удлиняется огромной эпсилон-волной (темно-СИНЯЯ стрелка).
• Чтобы облегчить поиск эпсилон-волн в других отведениях, я провел вертикальную темную СИНЮЮ вертикальную линию через пик огромной волны Эпсилон в отведении V1, продолжая вниз до длинной полосы ритма в отведении II в нижней части записи. При этом на двух одновременно записанных длинных полосах ритма в отведениях определяется момент, который отмечает появление волны Эпсилон.
• Используя эту контрольную точку, мы определили Эпсилон-волну в длинных полосах ритма в отведениях II и V1. Затем я продлил вверх вертикальную светлую СИНЮЮ линию, чтобы выделить ожидаемое местоположение любых Эпсилон-волн, которые можно было увидеть в одновременно записанных отведениях: I, II, III — aVR, aVL, aVF — и V4, V5, V6.
• Светлая СИНЯЯ стрелка в отведении II указывает на удивительно большую отрицательную волну Эпсилон, присутствующую в этом отведении.
• Проследив эти светло-СИНИЕ линии, мы видим, что меньшие, но определенно присутствующие отрицательные волны Эпсилон также заметны в отведениях I, aVL, aVF и V3-V6.
• Еще одна положительная волна Эпсилон видна в отведении aVR.

Рисунок 3: Эпсилон-волны в нескольких отведениях!