Клинический разбор: Концертина...

Большая благодарность Кену Грауеру за блестящий разбор этого случая с моим комментарием.

ЭКГ на Рисунке 1 была записана у ранее здорового 19-летнего парня, предположительно, как часть обследования перед тренировками. Никаких симптомов.

• Как бы вы интерпретировали эту запись?
• В связи с данным случаем — Какие клинические формы следует учитывать при дифференциальной диагностике? Что необходимо для дальнейшего обследования?

Рисунок 1: ЭКГ в 12 отведениях и полоса ритма во II длинном отведении, записанные у бессимптомного молодого мужчины в рамках обследования перед тренировкой. Можете ли вы объяснить необычные ЭКГ-находки у этого во всем остальном здорового 19-летнего молодого человека

-------------------------------------------------- ---------
Интерпретация: эта ЭКГ явно ненормальна для 19-летнего молодого человека. Длинная полоса ритма II отведения внизу показывает фазовую аритмию с положительными зубцами P с фиксированным интервалом PR, предшествующим каждому комплексу QRS. Скорее всего, это выраженная синусовая аритмия, хотя трудно исключить возможность того, что небольшое снижение амплитуды зубца P, которое, по-видимому, происходит при более низкой частоте, может быть связано с блуждающим предсердным водителем ритма. В любом случае у 19-летнего парня — ритм доброкачественный.

• Остальная часть ЭКГ представляет наибольший интерес. Все интервалы (PR, QRS и QT) в норме. Средняя ось QRS неопределенная (преимущественно отрицательная в обоих отведениях I и aVF). Расширения полостей нет. Что ЯВЛЯЕТСЯ отчетливо необычным, так это нижняя негативность QRS и почти обратная прогрессия зубца R в грудных отведениях с небольшими зубцами q в отведениях V4, V5, V6. В отведении aVL имеется инверсия зубца Т, в остальном зубец Т положительный (хотя и немного заостренный). ВЫВОД: Это не «нормальная» ЭКГ для здорового 19-летнего парня!

-------------------------------------------------- ---------
Что дальше?

Обнаружение явных отклонений от нормы на ЭКГ в 12 отведениях у этого молодого человека должно вызвать ряд соображений (т. е. ранее невыявленный врожденный порок сердца, какой-либо тип кардиомиопатии, предшествующий эпизод спонтанно разрешившегося миокардита и т. д.). Для поиска основного структурного заболевания сердца была выполнена эхокардиограмма, но эхо было ничем не примечательным.

• СОВЕТ: внимательно посмотрите на конечную часть интервала PR в отведениях II и III. Конечная часть сегмента PR плоская?

КОММЕНТАРИЙ: Конечная часть сегмента PR в отведениях II и III наклонена вниз. Консультация с электрофизиологом подтвердила подозрение, что эта ЭКГ представляет собой картину псевдоинфаркта у пациента с WPW.

• Есть плюсы и минусы в оценке предтренировочных ЭКГ здоровых молодых взрослых спортсменов. Очевидной целью такой оценки является обнаружение скрытых сердечных заболеваний, которые могут оказаться опасными, если разрешены неограниченные физические нагрузки. К числу проблем, связанных с рутинной регистрацией ЭКГ перед началом занятий спортом, относятся: i) стоимость; ii) низкая чувствительность такого скрининга (т. е. «нормальная ЭКГ» может снизить риск, но никоим образом не исключает всех рисков); и iii) вероятность ложноположительных результатов (т. е. у спортсменов могут наблюдаться многие необычные ЭКГ-паттерны, не имеющие клинического значения). Тем не менее, степень нарушений на ЭКГ, показанной на рисунке 1, настолько нетипична для в остальном здорового 19-летнего подростка, что поиск причины явно показан.
• ПРИМЕЧАНИЕ. Я полностью признаю, что не рассматривал WPW, когда впервые увидел эту запись. Дельта-волны, как мы обычно о них думаем, просто не видны. Однако список потенциальных причин этой необычной картины ЭКГ резко сократился после того, как высококачественная эхокардиограмма не позволила предположить какую-либо форму основного структурного заболевания сердца. Урок, который необходимо усвоить, заключается в том, что в зависимости от относительной степени преждевременного возбуждения и расположения дополнительного пути картина WPW на ЭКГ может быть разнообразной и малозаметной. Видимый здесь нижний псевдоинфарктный паттерн обусловлен отрицательными дельта-волнами в отведениях II и III. В противном случае  на этой записи дельта-волны распознать трудно.

-------------------------------------------------- ---------
P.S. — Пожалуйста, ПОСМОТРИТЕ ЕЩЕ РАЗ на длинную полосу ритма II отведения!

Отличные комментарии и вопросы Нгуен Чи Тинь и Фам Ле Тра (оба из Вьетнама) из EKG Club вдохновили меня еще раз внимательно взглянуть на длинную полосу ритма II отведения, которая размещена в нижней части рисунка 1 (см. рисунок 2 ниже).

• Вопрос: Как диагностировать миграцию наджелудочкового водителя ритма? Это то, что мы видим в длинной полосе ритма II отведения, показанной здесь?
• В дополнение к тонким изменениям в морфологии зубца P — меняется ли что-нибудь еще при движении по этой длинной полосе ритма II отведения? (СОВЕТ: посмотрите на КРАСНЫЕ стрелки на рис. 2 и сравните то, что вы видите, с комплексом P-QRST для комплексов № 5 и 6).

Рисунок 2. Еще раз взгляните на длинную полосу ритма II отведения, которая размещена в нижней части Рис. 1. Почему морфология зубца P меняется при движении по этой длинной полосе ритма II отведения? Что-то еще меняется?

-------------------------------------------------- ---------
ОТВЕТЫ: Иногда — место расположения предсердного водителя ритма может смещаться (мигрировать) от его обычного места локализации в СА (сино-атриальном) узле. В большинстве случаев мигрирующий предсердный водитель ритма является доброкачественным нормальным вариантом, который возникает у пациентов без органического заболевания сердца. Это может быть результатом вариаций тонуса блуждающего нерва (которые замедляют скорость спонтанной деполяризации СА-узла и позволяют временно появиться активности других участков предсердий) — или может не быть очевидной причины. Для постановки диагноза — должно быть не менее 3 различных морфологий зубцов P (представляющих сдвиг как минимум в 3 разных участка предсердий) — с постепенным изменением в течение нескольких сокращений (не резко!) от одной морфологии зубца P к другой. Как вы понимаете — для этого требуется достаточно длительный период наблюдения! — что, возможно, является основной причиной того, что мы так часто не можем распознать миграцию водителя ритма, когда это присутствует (большинство полосок ритма длятся не более ограниченного числа секунд…). Учитывая обычное доброкачественное последствие миграции предсердного водителя ритма, обычно не имеет клинического значения то, что мы не можем распознать его у бессимптомных и в остальном здоровых людей. Следовательно, даже если изменение морфологии зубца P, которое мы видим в длинном ритме II на рис. 2, было связано со сдвигом от одного предсердного водителя ритма к другому, мы технически не могли бы диагностировать «миграцию водителя ритма», потому что мы не видим 3 различных морфологии зубца P.

• Это не то, что происходит в длинной полосе ритма II отведения! Вместо этого 2 КРАСНЫЕ стрелки на Рисунке 2 представляют тонкое, но реальное отклонение отрицательной дельта-волны, которая в отведении II периодически присутствует в разной степени!
• Комплексы № 4, 5 и 6 во II отведении, по-видимому, проводятся нормально. Начиная с комплексов № 7 и 8, развивается небольшой и узкий зубец q. В течение следующих нескольких сокращений этот зубец q углубляется и расширяется, в конечном итоге развивая тонкий наклон вниз после окончания зубца P для последних нескольких комплексов записи. Эффект похож на вид P-Q соединения, выделенного КРАСНЫМИ стрелками в начале записи. Хотя эти тонкие изменения легко не заметить (сначала я их пропустил!), у этого 19-летнего подростка с диагностированным WPW они безошибочно различимы, когда вы сравниваете нормальную проводимость (комплексы № 4, 5, 6) с картиной P-QRS в начало и конец этой записи.
• Таким образом, после первых 3 комплексов, которые проводятся по ДПП (дополнительный проводящий путь) — мы видим несколько нормально проведенных комплексов (комплексы № 4, 5, 6) — и затем с середины этой длинной полосы ритма II отведения снова развивается прогрессирующее укорочение интервала PR с соответствующим расширением комплексов QRS в виде дельта-волны. Этот циклический паттерн с постепенным изменением относительной величины преждевременного возбуждения, который мы наблюдаем здесь у этого пациента с недавно диагностированным WPW, известен как эффект концертины.
• ЖЕМЧУЖИНА (за пределами сегодняшнего обсуждения) — один из способов помочь отличить эффект концертины у пациента с WPW от поздних - конечно диастолических ЖЭ (появляющихся между началом зубца P и окончанием комплекса QRS) это то, что интервал PJ (т. е. расстояние от начала зубца P до конца комплекса QRS) остается постоянным. Этого не произойдет при поздних ЖЭ, если есть какое-то изменение в интервале сцепления.
• «Хорошая новость» заключается в том, что в тех случаях, когда вы действительно видите определенный эффект концертины (эффект концертины не очень распространенное явление у пациентов с WPW) — это удивительно хороший показатель относительно длительного рефрактерного периода ДПП. В результате у таких пациентов гораздо менее вероятны чрезмерно быстрые ДПП-ассоциированные ритмы СВТ (поскольку более длительный рефрактерный период ограничивает количество импульсов, которые могут быть проведены по ДПП). Это указывает на относительно меньший риск внезапной смерти во время тахиаритмии, связанной с WPW. Таким образом, распознавание эффекта концертины у этого 19-летнего подростка с недавно диагностированной WPW, по крайней мере, дает положительную прогностическую информацию (т.е., если аблация ДПП изначально не проводится — по крайней мере, относительный риск потенциально летальной тахиаритмии, связанной с WPW, существенно ниже).
• ПРИМЕЧАНИЕ. Другие неинвазивные маркеры более низкого риска внезапной смерти у пациентов с WPW включают: i) прерывистое преждевременное возбуждение во время синусового ритма; и ii) резкая потеря ДПП-проводимости (т. е. потеря дельта-волны) во время нагрузки (что объясняет одно из преимуществ нагрузочного теста у более молодых пациентов с WPW).

-------------------------------------------------- ---------
Благодарность: Благодарю Массимо Болоньези, доктора медицины (Чезена, Италия) за разрешение использовать эту запись и клинический случай.
-------------------------------------------------- ---------

Комментарий к.м.н. АЛЦ

Эффект концертины (почему не концертино, как часто встречается?): Концертина (англ. concertina) или фисгармония — язычковый пневматический музыкальный инструмент — гармоника с хроматическим звукорядом без готовых аккордов. Изобретена в первой четверти XIX века (патент Чарльза Уитстона, Лондон, 1829). Размер концертины-примы, самого распространённого вида концертины, 150−180 мм (по наибольшей диагонали).

Лучше всего понять, что это за музыкальный инструмент, можно посмотрев выступление театра Лицедеи:

На просторах интернета не так много сертифицированных ЭКГ с эффектом концертины. Вот один из примеров (статья Vivek Singla, Bhupinder Singh, Yadvinder Singh, K Shankarappa Ravindranath):

У 6-летнего мальчика с бессимптомным шумом в сердце при эхокардиографии был диагностирован дефект межжелудочковой перегородки. Электрокардиограмма (рис. 1А, В) показала короткий интервал PR, Δ-волну и широкий комплекс QRS, свидетельствующий о предвозбуждении по правому заднему пути. Электрокардиограмма также показала переменную проводимость с изменением длины цикла с различной продолжительностью и морфологией QRS, но продолжительность интервала «начало P» - «окончание QRS» оставалась неизменной, что свидетельствует о «эффекте концертины».

Рисунок 3. Электрокардиограмма показывает короткий интервал PR с переменной проводимостью (изменение интервала PR от сокращения к сокращению с изменением морфологии комплекса QRS) по дополнительному пути. Обратите внимание, что продолжительность от «начала P» до «окончания QRS» одинакова во всех комплексах (например, a, b), несмотря на разную морфологию. Также имеются положительные Δ-волны  в отведениях I, II, aVR, aVL (A) и V1–V6 (B) с отрицательными Δ-волнами в III и aVF.

Эффект концертины представляет собой прогрессирующее укорочение интервала PR с соответствующим расширением комплекса QRS. Другими словами, степень предвозбуждения демонстрирует циклический характер в течение нескольких сердечных циклов. «Концертинная» форма преждевременного возбуждения является достаточно надежным предиктором относительно длительного рефрактерного периода и, таким образом, маркером низкого риска внезапной смерти. Другие неинвазивные маркеры включают прерывистое предварительное возбуждение во время синусового ритма и резкую потерю проводимости по дополнительному пути при физической нагрузке или после внутривенного введения прокаинамида. Это относительно специфичные, но не очень чувствительные маркеры длительного рефрактерного периода. Наиболее достоверным методом является электрофизиологическое исследование дополнительного пути на предмет рефрактерности и способности проводить при быстром предсердном ритме.

Распространенность синдрома WPW (симптомной картины WPW) в детском возрасте оценивается в 0,4-2,2/1000 человек. Хотя эти пациенты обычно имеют благоприятный прогноз, пациенты с коротким рефрактерным периодом дополнительного пути или множественными дополнительными путями имеют значимый риск внезапной смерти (0,1%). Симптоматические больные и пациенты с коротким рефрактерным периодом должны пройти определенное лечение в виде радиочастотной абляции.

Уроки

1. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта обычно имеет благоприятный прогноз.
2. Пациенты с коротким рефрактерным периодом дополнительного пути или множественными дополнительными путями подвержены риску внезапной смерти во время эпизода суправентрикулярной тахикардии.
3. Простое правило - эффект концертины является маркером длительного рефрактерного периода дополнительного пути.
4. Радиочастотная абляция является окончательным методом лечения.