Клинический разбор: 20-летний мужчина с брадикардией

Оригинал: ECG Blog #358 — A 20-Year Old with Bradycardia

ЭКГ на рис. 1 была записана у ранее здорового 20-летнего мужчины, у которого возник дискомфорт в груди на вдохе, но в анамнезе не было обмороков/предобмороков и признаков сердечной недостаточности.

• Ранее ЭКГ не записывали.
• За исключением медленного пульса — жизненные показатели, насыщение кислородом и физикальное обследование были в норме.
• Лабораторный скрининг, включая общий анализ крови, тесты функции щитовидной железы и электролиты сыворотки, были ничем не примечательны.

ВОПРОСЫ:

• Как бы ВЫ интерпретировали ЭКГ, показанную на рисунке 1?
• Какой у вас диагноз?
• Нужно ли этому пациенту имплантировать кардиостимулятор?

Рисунок 1: Исходная ЭКГ в сегодняшнем случае — записана у ранее здорового 20-летнего мужчины, у которого на вдохе возник дискомфорт в груди. Как бы вы описали эту пленку?

МОИ первоначальные мысли о сегодняшнем случае:

По ряду причин я нашел сегодняшний случай весьма интригующим: i) ЭКГ-диагноз; и, ii) Клинические последствия ЭКГ в сегодняшнем случае, учитывая тот факт, что ЭКГ была записана у ранее здорового 20-летнего мужчины.

Исходная ЭКГ на рисунке 1:

Как всегда — я предпочитаю начинать с длинной полосы ритма II отведения — и системно оценивать зубцы P, комплекс QRS, а также частоту, регулярность и связь P и QRS:

• Желудочковый ритм в длинной полосе ритма II отведения на рис. 1 — медленный и довольно регулярный с частотой около 40 в мин.
• QRS широкий — с морфологией QRS, соответствующей БЛНПГ (т. е. все полностью положительные QRS в боковых отведениях I и V6 — и преимущественно отрицательные QRS в передних отведениях).
• Зубцы Р присутствуют! Интервал PR перед каждым из 7 желудочковых комплексов на этой записи удлинен, но постоянен (т. е. составляет ~0,44 с). Обнаружение постоянного интервала PR перед каждым желудочковым комплексом говорит нам о наличии проводимости.
• В каждом интервале R-R видны два зубца P. Учитывая интервал Р-Р, который мы видим между этими двумя зубцами Р, это позволяет нам считать, что третий зубец Р может скрываться внутри каждого из комплексов QRS. Если да, то это предполагает довольно быструю и регулярную частоту предсердий ~ 3 X 40-45 в минуту или частоту сокращений предсердий ~ 130 в минуту.

Глядя на остальные 12 отведений:

Как отмечалось выше, хотя комплекс QRS широкий, все комплексы QRS на рис. 1 кажутся провеленными. Морфология QRS полностью соответствует проведению по типу БЛНПГ.

• Амплитуда комплекса QRS значительно увеличена (т. е. с заметным перекрытием больших зубцов S в передних отведениях V2, V3). У пожилых людей это в дополнение к БЛНПГ предполагает ГЛЖ. Однако специфичность обнаружения глубоких передних зубцов S при БЛНПГ гораздо меньше у молодых взрослых (т. е. сегодняшнему пациенту всего 20 лет).
• В нескольких отведениях зубцы Т увеличены и заострены в виде пики. Эти зубцы Т огромные (т. е. более 20 мм в высоту в отведениях V2, V3). Хотя их внешний вид, казалось бы, предполагает гиперкалиемию — этот 20-летний мужчина ранее был здоров, и нам говорят, что электролиты сыворотки были в норме!

РИТМ: собираем все вместе

Эта начальная ЭКГ в сегодняшнем случае крайне ненормальна для «ранее здорового» 20-летнего мужчины!

• Имеется АВ-блокада 2-й степени — скорее всего, с АВ-проводимостью 3:1. Результирующий желудочковый ритм крайне замедлен (т.е. в среднем около 40).
• Зубцы P, которые проводятся, делают это с заметно удлиненным интервалом PR.
• QRS широкий — с морфологией, соответствующей проводимости по БЛНПГ.
• ЗАКЛЮЧЕНИЕ: На основании этой единственной исходной ЭКГ для этой записи необходимо рассмотреть диагноз АВ-блокады 2-й степени Мобитц II.

Продолжение случая:

Было проведено подробное обследование, чтобы выяснить, почему этот ранее здоровый 20-летний мужчина впервые обратился за медицинской помощью с ЭКГ, показанной на рисунке 1:

• Сывороточные тропонины - отрицательны.
• Эхо — практически нормальное (нормальный размер камер с фракцией выброса ~55-60%).
• КТ коронарных артерий — показала нулевой показатель кальция без намека на аномалии коронарных артерий.
• МРТ сердца — отрицательный результат на фиброз, рубцевание или отек.
• Стресс-тест сердца — выявил хронотропную недостаточность!
• Аутоиммунный скрининг — отрицательный.
• Тест на болезнь Лайма — отрицательный.
• Скрининг гена ламина A/C (LMNA) на ассоциацию мутаций с семейной дилатационной кардиомиопатией — отрицательный.

========================================

Последующая ЭКГ:

Запись, сделанная после ЭКГ № 1, показана ниже на рисунке 2. Для облегчения сравнения я собрал обе эти записи вместе.

ВОПРОСЫ:

• В чем разница между этими двумя записями?
• Пациенту по-прежнему нужен кардиостимулятор?

Рисунок 2: Для облегчения сравнения я соединил вместе две ЭКГ из сегодняшнего случая. В чем разница между этими двумя записями?

Сравнение ЭКГ №1 и ЭКГ №2:

Между этими двумя записями есть несколько различий:

• На ЭКГ № 2 комплекс QRS уже (т. е. проводимость по БЛНПГ отсутствует!).
• На ЭКГ № 2 желудочковый ритм больше не является регулярным. Общий желудочковый ритм по-прежнему медленный (в некоторых местах он быстрее, чем желудочковый ритм на ЭКГ №1, но в других местах - медленнее).
• По сравнению с ЭКГ № 1 предсердный ритм замедлился.
• Улучшился коэффициент АВ-проводимости (т. е. похоже, что теперь АВ-проводимость составляет 2:1 — по сравнению с коэффициентом АВ-проводимости 3:1, наблюдаемым на ЭКГ № 1).
• ВАЖНОЕ ЗАМЕЧАНИЕ: Интервал PR на ЭКГ № 2 остается постоянным и удлиненным (т. е. примерно до 0,44 с) перед комплексами QRS  № 1–5 и перед комплексом № 7. Тем не менее, тщательные измерения показывают, что интервал PR перед комплексом № 6 стал немного длиннее (т. е. примерно до 0,48 секунды), чем другие интервалы PR на этой записи!

Тщательнее рассмотрим предсердную активность:

Будет легче понять, что происходит с предсердной активностью на сегодняшних записях, ЕСЛИ мы добавим КРАСНЫЕ стрелки над теми зубцами P, которые мы видим совершенно ясно (рис. 3).

• Мало того, что на ЭКГ № 2 частота предсердий снизилась, но добавление КРАСНЫХ стрелок на рис. 3 значительно облегчает понимание того, что интервал Р-Р на этой последующей записи теперь меняется.

ЖЕМЧУЖИНА № 1: Как видно из многих примеров АВ-блокады, которые появились в моем блоге, в сочетании с АВ-блокадой 2-й или 3-й степени чрезвычайно часто встречается «вентрикулофазная» синусовая аритмия.

• Большую часть времени (как в случае на рис. 3) более короткий интервал Р-Р представляет собой тот, который «заключает в себе» комплекс QRS (теория состоит в том, что после сокращения желудочка перфузия сердца улучшается  — с результирующим укорочением на небольшую величину интервала Р-Р, содержащего комплекс QRS).

Рисунок 3: Я добавил КРАСНЫЕ стрелкам над теми зубцы P, которые на двух сегодняшнихЭКГ мы можем видеть ясно.

Предсердная активность на ЭКГ №1:

Для ясности на Рисунке 4 я отделил длинную полосу ритма II отведения на ЭКГ №1 от остальных 12 отведений, которые были над ней на Рисунке 3.

• Это подчеркивает, насколько более логичным кажется то, что предсердный ритм на ЭКГ № 1 представляет собой предсердную тахикардию (и что там где я поместил РОЗОВЫЕ стрелки продолжают появляться регулярные своевременные зубцы P с частотой ~ 130 в минуту).
• ЗАМЕЧАНИЕ: Еще одно подтверждение того, что своевременная предсердная активность продолжается (т. е. она скрыта внутри каждого из комплексов QRS на рис. 4), подтверждается очень тонкой, но реальной небольшой деформацией терминальной части некоторых комплексов QRS скрытыми зубцами P (т. е. небольшой «дополнительный» горб в конечной части комплекса QRS, который появляется между наклонными СИНИМИ линиями комплексов № 4 и 5, но который не виден [ЗЕЛЕНЫЕ линии] в некоторых других комплексах, у которых окончание QRS ровное).

Рисунок 4: Я добавил несколько РОЗОВЫХ стрелок, чтобы подчеркнуть, насколько более логичным кажется продолжение своевременной предсердной активности (скрытой внутри каждого комплекса QRS) — на протяжении всей длинной полосы ритма II отведения на этой записи.

Моя лестничная диаграмма для ЭКГ № 2:

Для ясности на Рисунке 5 я нарисовал лестничную диаграмму для полосы ритма длинного отведения II из ЭКГ № 2, которая иллюстрирует следующее:

• Групповые комплексов, хотя и с небольшой вариацией частоты предсердий, а также с небольшими вариациями интервалов R-R.
• АВ-проведение 2:1 — при котором интервал PR заметно удлинен и постоянен (за исключением небольшого дополнительного удлинения перед комплексом № 6).

Рисунок 5: Лестничная диаграмма ритма на ЭКГ № 2.

КЛЮЧЕВЫЕ моменты из сегодняшнего случая:

Уникальность сегодняшнего случая заключается в том, что у этого ранее здорового 20-летнего мужчины только сейчас появились симптомы сложной формы АВ-блокады, которая, по-видимому, присутствовала в течение некоторого периода времени. Это оставляет нам следующие ВОПРОСЫ, на которые нужно ответить:

• Почему QRS был широким на ЭКГ №1, а на ЭКГ №2 НЕТ?
• Почему коэффициент проводимости улучшился с 3:1 до 2:1 при последующей записи (как показано на лестничной диаграмме на рис. 5)?
• Как лучше всего описать АВ-блокаду у этого пациента?
• Почему у этого пациента так долго не было симптомов?
• Нуждается ли пациент кардиостимуляторе?

ОТВЕТЫ на эти ВОПРОСЫ:

========================================

ЖЕМЧУЖИНА № 2: Скорее, чем просто фиксированный дефект внутрижелудочковой проводимости — преходящая БЛНПГ, которая была замечена на ЭКГ № 1 (но не на ЭКГ № 2), — может отражать связанную с ЧСС блокаду ножки пучка Гиса (так называемую частотно-зависимую блокаду ножки).

• Как обсуждалось ранее, дефекты проводимости могут иногда появляться в результате увеличения частоты сердечных сокращений. Интересная особенность этой формы аберрантной проводимости, связанной с частотой, заключается в том, что скорость «открытия» блокады ножки не обязательно совпадает со скоростью «закрытия».
• Например, представьте себе ритм с нормальной проводимостью (с узким комплексом QRS) для синусового ритма с частотой 70 в минуту, но расширение QRS происходит, когда частота увеличивается до 80 в минуту. Поскольку скорость «закрытия» не обязательно совпадает с частотой «начала» — может случиться так, что синусовая частота должна упасть до 50–60 в минуту, прежде чем проведение в виде блокады ножки разрешится.
• Это имеет отношение к сегодняшнему случаю, поскольку проводимость в виде БЛНПГ была обнаружена на начальной записи, но не была обнаружена ни на одной из последующих ЭКГ, сделанных во время госпитализации этого пациента. Диагноз Мобитц II с АВ-блокадой 3:1 был поставлен на основании выявления блокады высокой степени с расширением комплекса QRS на ЭКГ №1. Находки против Мобитц II — наличие узкого комплекса QRS для проводимых комплексов, как это было видно на ЭКГ № 2 (и на всех последующих ЭКГ, снятых у этого пациента).
• ПРИМЕЧАНИЕ. Тот факт, что комплекс QRS является узким, а частота сокращений желудочков становится медленнее в некоторых частях ЭКГ № 2, предполагает, что причина проведения в виде БЛНПГ на исходной записи могла быть связана с частотой. Но из-за отмеченного выше несоответствия между «скоростью возникновения» и скоростью «закрытия» связанной с частотой блокады ножки невозможно доказать эту взаимосвязь только с двумя показанными записями.
• Подчеркнем: независимо от того, является ли проводимость в виде БЛНПГ на ЭКГ № 1 отражением частотно-зависимой БНПГ, развитие медленной БНПГ при частоте примерно около 40 в мин у этого 20-летнего молодого человека отнюдь не является «нормальным» явлением. Тем не менее, диагноз Mobitz II, по-видимому, менее точен в связи с нормальной продолжительностью комплекса QRS.

ЖЕМЧУЖИНА №3: Причина улучшения АВ-проводимости (с 3:1 на ЭКГ №1 — до 2:1 на ЭКГ №2) — может быть просто результатом изменения частоты сокращений предсердий (а не результатом какого-либо изменения «тяжести» АВ проводимости). Эта фундаментальная концепция слишком часто упускается из виду!

• Как отмечалось выше, частота сокращений предсердий на ЭКГ №1 составляет ~130 в минуту.
• На ЭКГ № 2 интервал Р-Р становится длиннее и нерегулярнее, что отражает вентрикулофазную синусовую аритмию этой АВ-блокады 2-й степени. Частота предсердий на этой последующей записи варьируется от ~ 65 до 85 в минуту.
• КЛЮЧЕВОЙ момент: при гораздо более медленном предсердном ритме, наблюдаемом на ЭКГ № 2, возможно, больной АВ-узел этого пациента может проводить больше импульсов (по сравнению с ситуацией, когда количество импульсов, поступающих в АВ-узел, намного больше). Поэтому — всегда принимайте во внимание относительную предсердную частоту при оценке того, могла ли измениться «тяжесть» АВ-блокады (увеличиваться/уменьшаться).

ЖЕМЧУЖИНА № 4: Я подозреваю, что первичный дефект проводимости у нашего пациента является разновидностью АВ-периодики Венкебаха (т. е. АВ блокады 2-й степени Мобитц I), нежели Мобитц II...

• Как уже не раз говорилось, Mobitz I (= АВ-периодика Wenckebach) на сегодняшний день является наиболее распространенной формой AV-блокады 2-й степени. По моему опыту, до 95% всех АВ-блокад 2-й степени являются Мобитц I. Клинически важность распознавания наличия именно формы АВ-блокады 2-й степени Мобитц II, заключается в том, что для этой более тяжелой формы блокады, скорее всего, потребуется кардиостимуляция.
• КЛЮЧЕВОЙ момент: когда есть сомнения относительно того, имеет ли пациент с АВ-блокадой 2-й степени дефект Мобитц I или Мобитц II, статистика явно отдает предпочтение Мобитц I.
• ЭКГ-находки в сегодняшнем случае, которые дополнительно подтверждают вероятность дефекта проводимости Mobitz I, включают: i) вероятность связанной с частотой блокады ножки как причины расширения комплекса QRS на начальной записи; ii) обнаружение выраженной АВ-блокады 1-й степени для всех проводимых комплексов (что гораздо чаще наблюдается у пациентов с Мобитц I, чем с Мобитц II); и, iii) тонкое, но реальное увеличение продолжительности интервала PR для зубца P перед комплексом № 6 на сегодняшней 2-й записи.

ЖЕМЧУЖИНА № 5: В ритмах, наблюдаемых в сегодняшнем случае могут быть задействованы некоторые компоненты тонуса блуждающего нерва. В поддержку этого предположения можно привести следующее: i) пациент — ранее здоровый молодой взрослый мужчина (повышенный тонус блуждающего нерва стал бы еще более вероятным, если бы выяснилось, что сегодняшний пациент выполнял регулярные упражнения на выносливость); ii) интервал PR удлиняется — и видно, что интервал PR увеличивается по крайней мере для 1 из проведенных сокращений; и, iii) на ЭКГ № 2 синусовый ритм существенно варьирует.

• Потенциальная значимость повышенного тонуса блуждающего нерва в сегодняшнем случае связана с феноменом ваготонической АВ-блокады, при которой труднопредсказуемые вариации частоты, интервалов PR и степени АВ-блокады иногда могут быть единственным результатом повышенного тонуса блуждающего нерва.

ЖЕМЧУЖИНА № 6: КЛЮЧЕВОЙ клинический вопрос, на который нужно ответить в сегодняшнем случае — показан ли постоянный кардиостимулятор этому ранее здоровому 20-летнему мужчине?

• «Короткий» ответ на этот вопрос — ДА, потому что: i) у пациента есть симптомы; ii) Несмотря на тщательную оценку, описанную выше, «устранимой» причины брадикардической АВ-блокады 2-й степени у этого пациента обнаружено не было; и, iii) хронотропная некомпетентность при стресс-тестировании.
• «Длинный» ответ на этот вопрос более сложен.

Что такое хронотропная «некомпетентность»?

В широком смысле хронотропная некомпетентность — это неспособность увеличить частоту сердечных сокращений в достаточной степени, чтобы не отставать от повышенных требований активности пациента(Brubaker and Kitzman: Circulation 123:1010-1020, 2011).

• Хотя у меня нет доступа к конкретным результатам стресс-тестов у сегодняшнего пациента — отчет о «хронотропной недостаточности» предположительно влечет за собой ситуацию, отраженную выше на рисунке 4, — в которой, несмотря на увеличение предсердной частоты, — сниженное (3:1) соотношение AV проводимости приводило к явно недостаточной частоте желудочков всего лишь около 40 в мин.
• Учитывая отсутствие «устранимой» причины брадикардии у этого пациента, было сочтено необходимым установить постоянный кардиостимулятор.

========================================

ЖЕМЧУЖИНА № 7: Существует множество потенциальных причин АВ-блокады. Хотя АВ-блокада чаще всего наблюдается у взрослых в связи с ишемической болезнью сердца (например, в результате недавно перенесенного инфаркта) или у пожилых людей в результате фиброза или кальцификации атриовентрикулярной проводящей системы, существует множество других потенциальных причин атриовентрикулярной недостаточности АВ-блокад у детей и взрослых (рис. 6).

• Поскольку некоторые из причин АВ-блокады на рис. 6 могут быть излечимы и/или исчезают со временем, поиск причины имеет важное значение.
• Учитывая молодой возраст пациента в сегодняшнем случае, КЛЮЧЕВОЙ вопрос заключался в том, была ли АВ-блокада врожденной и проявилась ли она в возрасте 20 лет впервые.

Рисунок 6: Диагностические соображения для пациента с АВ-блокадой (адаптировано из Mangi et al — StatPearls, 2021).

========================================

ЖЕМЧУЖИНА № 8: показания к постоянной электрокардиостимуляции у молодых пациентов отличаются! Некоторые пациенты функционируют на удивление хорошо в течение длительных периодов времени, несмотря на некоторую степень АВ-блокады. В результате ищется «оптимальный баланс» между немедленной необходимостью кардиостимуляции и вероятностью неисправности кардиостимулятора с течением времени (с возможной необходимостью замены кардиостимулятора).

========================================

ПРИМЕЧАНИЕ редакции. Обзор литературы по АВ-блокаде у молодых пациентов показался мне сложной задачей, так как многие аспекты этой сущности до сих пор остаются неясными. Мое резюме ниже основано на обзоре следующих ссылок:

• Manolis et al: Trends in Cardiovasc Med 30(5): 275-286, 2020.
• Baruteau et al: Eur J Pediatr 175(9): 1235-1248, 2016.
• Bordachar et al: Heart Rhythm 10:760-766, 2013.
• Li-Na Su et al: World J Clin Cases 10(19):6602-6608, 2022.

========================================

Что такое «врожденная» АВ-блокада?

Общая заболеваемость ВАВБ (врожденная атрио-вентрикулярная блокада) встречается довольно редко — примерно у 1/20 000 живорожденных. ВАВБ может возникать изолированно или может быть связан с аномалией проводящей системы, которая развивается в сочетании с одним или несколькими врожденными пороками сердца.

• Термин «врожденная» АВ-блокада — используется при диагностировании дефекта проводимости: i) внутриутробно; ii) при рождении; или, iii) В течение 1-го месяца жизни.
• Мне показалось интересным, что «врожденная» АВ-блокада диагностируется внутриутробно — с помощью эхокардиографии плода (т. е. оценивая, существует ли нормальная последовательная взаимосвязь между предсердными и желудочковыми механическими событиями или отсутствует, как это было бы при полной АВ-блокаде). После рождения — диагноз ставится по ЭКГ.

====================================

• ПРИМЕЧАНИЕ. В литературе, которую я рассмотрел, используется аббревиатура ВПБС (= врожденная полная блокада сердца). Я решил изменить это на «ВАВБ» — чтобы учесть случаи значимой АВ-блокады, которые не соответствуют строгому определению «3-й степени» (полной) АВ-блокады.
• По крайней мере — многие из случаев АВ-блокады, с которыми я сталкивался у молодых людей, не проявляются «полной» (т. е. 3-й степени) АВ-блокадой. Я воспринимаю это как дополнительное отражение нашего субоптимального понимания естественного течения АВ-блокады, которая предположительно является «врожденной», но проявляется только во взрослом возрасте.

====================================

• Сущность врожденных АВ-блокад неоднородна — могут быть разные причины. Три основные этиологические группы: i) ВАВБ ассоциированные с врожденными пороками сердца; ii) ВАВБ в результате материнских аутоантител; и, iii) идиопатические ВАВБ (которые, безусловно, являются наименее распространенной этиологией).
• Приблизительно 90% пациентов имеют ВАВБ в результате либо ассоциированных врожденных пороков сердца, либо в результате материнских аутоантител. Прогноз у этих пациентов значительно хуже, чем у ~ 10% пациентов с идиопатическими ВАВБ.
• Идиопатические ВАВБ являются диагнозом исключения (т. е. у пациента есть ВАВБ — но нет врожденных пороков сердца — и отрицательные аутоиммунные антитела). Принимая во внимание, что первые 2 категории почти всегда диагностируются на ранней стадии (т. е. внутриутробно, при рождении или в течение 1-го месяца жизни) — идиопатические ВАВБ могут оставаться незамеченными до более позднего детства или даже до взрослого возраста — ЕСЛИ скорость выскальзывания из желудочков не слишком низкая и пациент относительно бессимптомен.
• Физиологически — причина, по которой пациенты с идиопатической ВАВБ могут оставаться незамеченными до зрелого возраста с не более чем минимальными симптомами, — заключается в том, что общая функция миокарда может быть адекватной, сохраняя способность увеличивать частоту выскальзывания желудочков при активности (по крайней мере, достаточной для того, чтобы пациент функционировал нормально до той поры, пока не осознают, что их уровень активности «меньше», чем должен быть).
• Учитывая отсутствие задокументированных случаев с подробным наблюдением, о течении пациентов с предположительно идиопатическим ВАВБ известно меньше. Тем не менее, отчет Li-Na Su et al. впечатляет, так как в нем подробно описывается конкретный случай с 28-летним наблюдением (!) — в котором пациентка с идиопатической полной АВ-блокадой не обращалась до совершеннолетия. Несмотря на симптомы рецидивирующего обморока — от имплантации кардиостимулятора больная отказалась. Удивительно, но она прекрасно себя чувствовала в течение многих лет (успешно завершив беременность без происшествий — и участвуя в обычной повседневной деятельности, в том числе с тяжелыми физическими нагрузками). Эта пациентка хорошо себя чувствовала без кардиостимуляции. У нее не было рецидивов симптомов в течение длительного периода наблюдения.
• ЗАКЛЮЧЕНИЕ (на основании отчета Li-Na Su): Пациенты с ВАВБ (в том числе с полной AV-блокадой) не составляют однородной группы. Некоторые такие пациенты функционируют на удивление хорошо, продолжая вести нормальную деятельность в течение длительного времени, несмотря на серьезный дефект проводимости! Итог: Предыдущие «показания» для постоянной кардиостимуляции необходимо пересматривать на постоянной основе, в зависимости от специфики рассматриваемого случая (по мере того, как мы продолжаем получать информацию о «естественном течении» различных пациентов в различных группах с ВАВБ).
• Имплантация кардиостимулятора не является «безрисковой», особенно когда она проводится у пациентов в очень молодом возрасте. Среди потенциальных осложнений, которые могут развиться в течение многих лет использования, можно назвать перелом электрода; необходимость повторной замены батареи; инфекция; и, среди прочего, сердечная недостаточность, вызванная кардиостимулятором.
• В отличие от больных с идиопатической ВАВБ — течение болезни при наличии материнских аутоантител, как этиологии их АВ-блокад имеет тенденцию быть совершенно иной и более тяжелой. Полная АВ-блокада может наблюдаться в 5% беременностей, при которых у матери обнаружены анти-Ro/SSA и/или анти-La/SSB антитела — с гораздо более высокой частотой рецидивов, если у матери развиваются беременности в дальнейшем. Хотя эти антитела наиболее распространены у матерей с аутоиммунными заболеваниями (т. е. ревматоидным артритом, волчанкой или другими сосудистыми заболеваниями соединительной ткани), значительный процент женщин может быть бессимптомным носителем без какого-либо предшествующего диагноза аутоиммунного заболевания.
• Предположительно, механизм развития ВАВБ — иммуноопосредованное повреждение проводящей системы в результате трансплацентарного прохождения материнских аутоантител.
• Из-за очень высокой младенческой смертности, связанной с аутоиммунной ВАВБ (которая может достигать ~ 15-30%), обычно рекомендуется ранняя кардиостимуляция.
• У пациентов с ВАВБ в результате врожденных пороков сердца долгосрочный прогноз зависит от характера и тяжести сопутствующего врожденного порока сердца, помимо тяжести самой АВ-блокады.
• В целом среди показаний к постоянной электрокардиостимуляции у пациентов с ВАВБ можно выделить следующие: i) значимые симптомы, не связанные с обратимой причиной; ii) Выраженная брадикардия с ВАВБ (даже при умеренных симптомах); iii) сопутствующая дисфункция левого желудочка (учитывая высокий риск развития дилатационной кардиомиопатии); iv) расширение комплекса QRS; и/или, v) очень длинный QTc. У пациентов, которым не проводится немедленная кардиостимуляция, необходимо регулярное наблюдение, чтобы убедиться, что эти показания не разовьются впоследствии.

Окончание:

У сегодняшнего пациента - описанное выше отрицательное обследование привело к предполагаемому диагнозу идиопатической ВАВБ, который оставался незамеченным в течение первых 20 лет жизни этого пациента. В связи с хронотропной несостоятельностью при нагрузочном тестировании — установлен постоянный кардиостимулятор.

=======================
Благодарность: выражаю признательность Мустафе Алавану (из Абу-Даби, ОАЭ) за этот случай и отслеживание.
=======================