12-летний астматик с преходящей одышкой не реагирующей на альбутерол - почему?

12-летний астматик с преходящей одышкой не реагирующей на альбутерол - почему?

Этот случай был написан одним из наших резидентов 2-го года Аароном Робинсоном с большим количеством комментариев и исправлений Стива Смита.
Спасибо д-ру Смиту и доктору Трэвису Оливе за участие в этом Клиническом случае. Оригинал - см. здесь.

12-летняя девочка с анамнезом легкой преходящей астмы, проступила в отделение неотложной помощи с усилением одышки в последние пару дней. Своевременно вакцинированная, в анамнезе нет других заболеваний, кроме астмы. Она не может указать какие-либо конкретные триггеры ее астматических приступов. При первоначальном осмотре в приемном жизненно важные показатели были нормальными, как и температура. Во время беседы с пациенткой и ее матерью они обе рассказали, что на прошлой неделе у девочки вновь усилилась одышка, но ее небулайзер (который обычно устраняет проблемы) не сработал. Ребенок был несколько беспокен, но в целом нетяжелый. Ее мать провела девочке два сеанса альбутерола через небулайзер до поступления, но без улучшения.

Врачей скорой помощи несколько озадачил анамнез и данные физического исследования. На первый взгляд все согласовывалось с обострениями бронхиальной астмы, но было что-то, что в этот диагноз не укладывалось. У ребенка не было хрипов при осмотре, хотя это не столь уж необычно. Что было еще более необычно для астмы, так это то, что также не было кашля (который почти всегда присутствует при астме).

Покопавшись в анамнезе, врачи нашли еще  несколько интересных фактов: резкое начало одышки, без видимого триггера, а также отсутствие даже минимального улучшения после применения альбутерола. Когда девочку расспрашивали более детально, то она рассказала: «Я чувствую, что мне нужно постоянно делать глубокие вдохи, мне становится не по себе, а потом все проходит». За последние несколько недель эти эпизоды стали заметно чаще. Эта необычная история побудила врача неотложной терапии  расширить список для дифференциальной диагностики и рассмотреть возможность другой патологии.
Итак,была записана ЭКГ, показанная ниже.

ЭКГ девочки 12-лет.

Что Вы видите?
Имеется короткий интервал PR (0,101 с), что очень мало даже для 12-летнего возраста. Обычный PR для 12 лет варьируется от 106 мс до 176 мс. Здесь же - 101 мс.

Кроме того, компьютер оценил продолжительность QRS в 117 мс, что весьма велико даже для взрослого, но очень велико для 12-летней девочки (нормальная = 87 мс).
В этом случае компьютер действительно определил «предвозбуждение желудочков / WPW [Delta Waves]»

Но это не всегда так просто.

Я разметил эту ЭКГ. Интервал PR достаточно короткий (101 мс), и имеются очевидные дельта-волны, наиболее заметные в отведениях I, II, V1, V5 и V6. Это синдром предвозбуждения, который предрасполагает к развитию СВТ у пациентки (АВРТ). Черные стрелки указывают на дельта-волны.

Обнаружив это на ЭКГ, врачи поняли, что у этой пациентки, скорее всего, не было обострения бронхиальной астмы, но на самом деле были симптомные пробежки СВТ. Пациентка была помещена подл мониторное наблюдение. Рентгенограмма была нормальной, а УЗИ не указало на какие-либо грубые нарушения. Тропонин при поступлении был отрицательным, а при биохимическом исследовании крови была отмечена небольшая гипокалиемия (K⁺ = 2,8), что увеличивает у пациентки риск развития аритмии. Магний был нормальным. К терапии был добавлен препарат калия.

В клинике, куда она поступила, не было продвинутой педиатрической кардиологической помощи и было принято решение перевести ее в близлежащую крупную клинику с качественной детской кардиологией обследования и подбора терапии. пациентка оставалась стабильной. Во время наблюдения в клинике у нее не было пробежек СВТ.

Баллы обучения

В данном случае интерпретировать ЭКГ совсем не сложно. Даже компьютер хорошо справился с диагностикой.

Учебный момент состоит в том, что даже детские симптомы иногда могут быть объяснены ЭКГ. Я (Смит) всегда записываю ЭКГ детям с болью в груди без четкого объяснения их симптомов, так как у них может быть миокардит и даже инфаркт миокарда (вследствие диссекции коронарной артерии, существующей болезни Кавасаки (которая может быть неизвестна), аномалий коронарных артерий). И я всегда беру анализ на тропонин в таких случаях.

У любого ребенка (как и взрослого) с эпизодами сердцебиения, головокружения, обморока или пресинскопе может быть WPW, ГКМП, удлинение QT, Brugada или аритмогенная диплазия ПЖ. У любого ребенка с необъяснимой одышкой может быть ИМ, миокардит, врожденный порок сердца, гипертрофия ПЖ вследствие легочной гипертензии и многое другое. ЭКГ-исследование просто, дешево и неинвазивно. Тем не менее, в одном крупном исследовании обмороков у детей в клинике неотложной терапии у 58% ЭКГ не регистрировалась!
Буквально на этой неделе New England Journal of Medicine [379(6):524-534; Aug 9, 2018] опубликовала исследование, в котором было обнаружено, что у 42 из 11 168 бессимптомных подростков, прошедших скрининг для занятий спортом, имелись различные нарушения, связанные с высоким риском внезапной смерти (36 были выявлены по ЭКГ, это 0,32% или 1 из 300), в том числе 5 ГКМП , 2 аритмогенных дисплазии ПЖ, 1 дилатационная кардиомиопатия, 3 удлинения QT, 2 с аномалией коронарных артерий, 3 с двустворчатым аортальным клапаном и 26 с WPW (1 на 400).

Если у бессимптомных детей есть масса значимых аномалий, то у детей с необъяснимыми симптомами их будет гораздо больше, хотя точное число неизвестно (насколько я могу судить).

Единственная опасность регистрации ЭКГ - неправильная интерпретация. Особенно вследствие незнания вариантов нормы.

Синдром WPW

Синдром WPW представляет собой синдром предвозбуждения, который проявляется в виде аритмий из-за наличия дополнительных путей проведения между предсердиями и желудочками (т. е. пучка Кента или АВ-обходных путей). В качестве ориентироваочного описания подойдет как АВ-реентри тахикардия, или АВРТ. WPW классически проявляется на ЭКГ в виде «дельта-волны» (смазанного начального отклонения QRS) и наличием короткого интервала PR. Поскольку вспомогательный путь возбуждает часть миокарда желудочков аномально, то деполяризация проводится не так быстро, как через АВ-соединение / сеть волокон Пуркинье. При синусовом возбуждении, замедленная проводимость в желудочке вследствие наличия дополнительного проводящего пути приводит к формированию дельта-волны. Как правило, деполяризация через AV-соединение преобладает и пациент живет без проблем. Тем не менее, когда вследствие наличия АВ-узла и дополнительного проводящего пути (ДПП) формируется кольцо реентри, у пациента может развиваться СВТ как со стабильным состоянием, так и с наличием симптомов / нестабильным состоянием. Проводимость осуществляется в ортодромном (в большинстве случаев) или антидромном (~ 5% от WPW) направлениях.

Ортодромная

Ортодромная (лат. «правильная») проводимость - это антеградное проведение по АВ-соединению (нормальный путь) и ретроградно по ДПП. Это приводит к тому, что QRS оказывается узким, поскольку первоначальная деполяризация осуществляется как обычно.

Антидромная

Гораздо реже, формируется антидромное проведение: антеградная проводимость осуществляется через вспомогательный путь, а ретроградная - через AV-узел. Такая аномальная проводимость приводит к появлению широкого QRS, который может быть трудноотличим от ЖТ.
В зависимости от расположения вспомогательного пути, синусовый ритм на ЭКГ при синдроме WPW может давать разную картину.
Тип A WPW. Ниже приведен пример:

Wolff-Parkinson-White Тип A приводит к появлению доминирующего R в V1, что указывает на левосторонний ДПП.
Почему? Большой положительный R в V1 аналогичен блокаде правой ножки.
Начальная деполяризация начинается слева (левый боковой путь, как и при БПНГ приводит к деполяризации слева направо).

Тип B WPW. Другой пример приведен ниже:

Тип B Wolff-Parkinson-White приводит к появлению «отрицательной дельта-волны» в V1 и преобладающему зубцу S там же, что указывает на правосторонний ДПП. В данном случае имеется морфология типа БЛНПГ с монофазными R в I, V5 и V6.

Это связано с тем, что правосторонний ДПП приводит к активации справа налево, как и при БЛНПГ.

Также обратите внимание, что при обоих типах имеются нарушения ST-T, которые могут имитировать ишемию. Это «вторичные» нарушения ST-T, вторичные по отношению к аномальным QRS. Всякий раз, когда вы видите аномальный ST-T, вы должны выяснить, не является ли QRS их причиной (вторичные) или QRS является относительно нормальным (нарушения ST-T являются «первичными»), из-за наличия патологии, такой как ишемия.

Как в данном случае влияет гипокалиемия?

В течение некоторого времени у этой пациентки функционировал дополнительный путь проведения. Он не просто внезапно появился. Так почему у нее появились симптомы? Скорее всего, это было связано с гипокалиемией. Гипокалиемия может приводит преждевременным предсердным сокращениям (ПЭ, экстрасистолам). Возникновение пароксизмального ритма, будь то АВРТ или АВУРТ (АВ-узловая реципрокная тахикардия при WPW), осуществляется посредством предсердных экстрасистол. Обычно, при синусовом ритме, деполяризация проводится как по АВ-узлу, так и ДПП. Оба вместе создают сливные комплексы и дельта-волну, как результат проведения по вспомогательному пути, а оставшийся узкий комплекс возникает как результат антеградной (нормальной) проводимости по волокнам Пуркинье. При наличии ПЭ, которая возникает во время рефрактерности одного из них, деполяризация по этом пути будет блокирована и продолжит движение по другому. Затем деполяризация сможет вернуться назад по пути, который был первоначально заблокирован, поскольку он выходит из состояния рефрактерности. Это может привести к бесконечному циклу. Конечно же, ПЭ зависят не только от гипокалиемии, они могут произойти по многим причинам. Бета-блокаторы довольно хорошо подавляют ПЭ и поэтому могут использоваться для предотвращения инициирования СВТ.

«Скрытый WPW»

Интересно, что дельта-волна не всегда может быть отчетливой! Если вспомогательный путь расположен достаточно далеко от СУ, деполяризация из СУ может не достигать дополнительного пути к моменту деполяризации АВ-узла, что не приводит к появлению дельта-волны! Тем не менее, вы можете «проявить» дополнительный путь, замедляя ЧСС у пациентов. Другой способ, почему WPW может быть скрытым, выявляется очень редко (~ 15% от всех пациентов с WPW) и связан с ретроградной проводимостью, при которой дополнительный путь может проводить деполяризацию только ретроградно, в таком случае, очевидно, дельта-волна при синусовом ритме не появляется, но все же предрасполагает пациента к реципрокной тахикардии.

Лечение острых эпизодов в основном сосредоточено на купировании СВТ и коррекции электролитов. У стабильных пациентов могут быть применены вагальные маневры и / или медикаментозная кардиоверсия (аденозин, БКК и т. д.) При СВТ у нестабильных пациентов немедленно должна быть проведена синхронизированная кардиоверсия. Если у пациента имеется антидромная проводимость, следует проявлять особую осторожность, чтобы не спутать ее с желудочковой тахикардией (это ЖТ до тех пор, пока не будет доказано обратное). В последнем обновлении ACLS AHA говорится, что «рассмотреть аденозин можно ТОЛЬКО в том случае, если у пациент стабилен, у него имеется РЕГУЛЯРНАЯ, МОНОМОРФНАЯ тахикардия с широкими комплексами QRS». Это связано с тем, что аденозин нарушает антидромные WPW (или СВТ с аберрантностью), но, очевидно, НЕ будет влиять на желудочковые тахикардии. Аденозин НИКОГДА не должен применяться у пациента со сложным нерегулярным ритмом с широкими комплексами. Это может быть опасная фибрилляция предсердий при WPW, которая при блокаде АВ-узла будет проводить деполяризацию с предсердий исключительно по вспомогательному пути, и пациент, скорее всего, декомпенсируется в фибрилляцию желудочков.

Окончательное лечение WPW может осуществляться посредством радиочастотной абляции вспомогательного ДПП.

Примечание АЛЦ

Причина, по которой интервал PR при WPW - короткий, заключается в том, что деполяризация ОБХОДИТ АВ-узел.

При нормальной проводимости и синусовом ритме при прохождении через АВ-узел  деполяризация замедляется. В результате - большая часть интервала PR обычно состоит из времени, которое требуется для прохождения деполяризации внутри АВ-узла. При WPW деполяризация доходит до желудочков раньше, потому что относительная задержка, возникающая при прохождении через АВ-узел, нивелируется посредством проводимости по ДПП.

Именно поэтому комплекс QRS при WPW обычно будет широким при наличии трепетания или фибрилляции предсердий - потому что при этих аритмиях деполяризация вообще не проходит через нормальное АВ-соединение. Вместо этого, проведение в желудочки может быть достигнуто гораздо быстрее, проходя антеградно по ДПП. Отсутствие проведения через АВ-узел при ФП или ТП также позволяет достичь гораздо более высокой частоты желудочковых сокращений (в зависимости от рефрактерного периода ДПП - и не зависящего от рефрактерного периода АВ-узла).

95% АВРТ являются ортодромными, потому что путь к желудочкам проходит по нормальному АВ-соединению. В результате - комплекс QRS обычно будет узким.

Как понять, что у пациента кроме фибрилляции предсердий имеется также и WPW?

Как уже было сказано, основными аритмиями, связанными с WPW, являются: 1) регулярная реентри СВТ = АВРТ (атриовентрикулярная реципрокная тахикардия); 2) ФП; и 3) ускорение ФП. Многие пациенты с АВРТ хорошо переносят даже высокую частоту желудочковых сокращений, обычно симптомы возникают только при наличии ФП (а не АВРТ), которая, скорее всего, потенциально опасна для жизни.

Если аденозин вводится пациенту с WPW с фибрилляцией предсердий, то он может привести к значительным проблемам, но аденозин может быть полезен для лечения пациентов с WPW при наличии АВРТ. «Хорошие новости» - это то, что вы почти всегда сможете узнать, что у пациента с ФП имеется WPW. Это облегчает понимание, когда следует избегать аденозина (и также избегать Верапамила / Дилтиазема).

Например, как бы вы интерпретировали аритмию, показанную на рисунке ниже?

Публикуется с разрешения Кена Грауера

ОТВЕТ: Ритм нерегулярно нерегулярный. Никаких зубцов P нет. Комплекс QRS широкий. Таким образом, даже не видя полной ЭКГ (12 отведений), вышеуказанные находки фактически диагностируют фибрилляцию предсердий.

Какова ЧСЖ при этой ФП?

ОТВЕТ: В ряде участков на этом фрагменте ЭКГ ЧСЖ при этой ФП достигает 250-300 в мин. Единственный вариант, при котором ФП приводит к такой высокой ЧСЖ - это то, что импульсы обходят длинный рефрактерный период АВ-узла, что означает, что должен быть ДПП!

Наличие ряда признаков на этой ЭКГ практически 100% диагностирует ФП + WPW. Это: а) чрезвычайно быстрая ФП (более 220 в мин.); б) широкий QRS (из-за антероградной проводимости по ДПП); и, в) заметная изменчивость интервалов R-R.